微小病變型腎病別名:激素敏感性NS
微小病變型腎病發(fā)病多急驟,常以水腫為最初表現,50%的患者有前期感染(以成人多見),部分患者有蜂叮及藥物過敏等病史。患者不管年齡大小,均常表現為腎病綜合征,尤其在幼兒,MCN占腎病綜合征63%~93%。成人病例約1/3有鏡下血尿,血容量過低時可引起急性腎衰。
水腫:明顯水腫常為起病第一表現,患兒多為顏面水腫,成人則下肢水腫明顯,且伴甲下水腫(甲床呈白色)、陰囊水腫、胸腔積液、腹水現象也常見。出現大量腹水或肺水腫時,患者出現呼吸困難和呼吸窘迫等癥狀。
蛋白尿:高選擇性蛋白尿,以白蛋白為主。尿蛋白每天可多達10g以上,尿圓盤電泳檢查呈選擇性中分子蛋白條帶。
低蛋白血癥:血漿白蛋白常明顯下降,個別可達10g/L以下,低蛋白血癥與蛋白丟失量密切相關。血清蛋白電泳可見白蛋白及γ球蛋白下降,α1球蛋白正?;蜉p度增高,而α2及β球蛋白增高。免疫球蛋白IgG、IgA下降,IgM、IgE增加。由于血漿蛋白不同成分量的變化加上血脂的改變,患者血沉明顯加速(大于70mm/h)。另外,低蛋白血癥可引起血鈣降低。血白蛋白每降低10g/L,血鈣則降低8mg/L,但很少出現臨床癥狀,且不伴低磷。高血脂:MCN患者可出現脂質代謝紊亂,血漿膽固醇及三酰甘油明顯升高,血清可呈乳糜色。伴隨高脂血癥的患者往往有脂質尿,另外還可出現假性低鈉。
高血壓、低血壓:明顯的低蛋白血癥、有效循環(huán)血容量降低的患者可出現直立性低血壓、脈搏細弱等。同時部分患者由于腎素血管緊張素活性增加,可出現暫時性高血壓。
血尿:部分患者可出現鏡下血尿(為20%~30%),多為一過性,罕見肉眼血尿。
腎臟功能:患者腎功能多正常。起病早期,由于腎血流量增加使血清肌酐清除率呈一過性升高,隨尿量的增加可迅速恢復正常。水腫和嚴重血容量不足者,由于腎內尿素循環(huán)的增加及機體蛋白分解代謝的增加,可導致腎小球濾過率下降(為正常的80%~20%),出現少尿和腎前性氮質血癥。但這種現象是可逆的,所以不影響預后。個別患者尤其年齡大者,可出現腎功能不全,其主要原因與強制性利尿,嚴重的間質水腫導致腎小管萎陷,以及上皮細胞損害引起腎小球濾過下降有關。由于繼發(fā)于低蛋白血癥的血液濃縮,患者血紅蛋白及血細胞比容正?;蛟龈?,腎實質病變引起的腎功能低下常伴貧血。
本病主要臨床特點是發(fā)病年齡小,起病較急,有典型腎病綜合征的臨床表現,即大量尿蛋白(≥3.5g/d),高度水腫,高脂血癥,低血漿蛋白血癥(≤30g/L)。一般無高血壓、血尿及腎功能損害。蛋白尿具有高度選擇性,對糖皮質激素治療敏感,但容易反復發(fā)作。根據以上特點結合實驗室檢查可以作出診斷。個別病例診斷條件不充足,如有過度低蛋白血癥,尿蛋白量可能達不到腎病綜合征的診斷標準,應用腎活檢病理檢查可以確診。
1~6歲的兒童首先給予試驗性治療,而不行腎活檢。對足量糖皮質激素不敏感的病例,尤其是成人,考慮為其他腎病時,須腎活檢確診并做出鑒別。尤其要與局灶節(jié)段硬化及膜性腎病早期相鑒別,FSGS早期,病變多局限于皮髓交界區(qū),腎活檢檢查常因穿不到該部位而難以鑒別,必要時可重復進行腎活檢,連續(xù)切片檢查可提高診斷率。另外,診斷為MCN必須排除繼發(fā)病因,要與狼瘡性腎炎、紫癜性腎炎、糖尿病腎病、淀粉樣變及縮窄性心包炎等引起的腎臟損害相鑒別。而中老年人患者應除外淋巴瘤及其他實體腫瘤,在部分病例中MCN甚至是淋巴瘤最早出現的信號,應注意鑒別。
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