由于硬腦膜動靜脈畸形位于腦外，除非硬腦膜動靜脈畸形回流入靜脈竇后伴入竇皮質靜脈逆流、硬腦膜動靜脈畸形直接回流入皮質靜脈或硬腦膜動靜脈畸形伴大靜脈池者，很少表現有神經系統癥狀和體征，硬腦膜動靜脈畸形常見的癥狀和體征有：
1.顱內血管雜音 這是硬腦膜動靜脈畸形最常見的臨床表現，67%～79%的病人有主觀或客觀的血管雜音。雜音表現為與脈搏一致，呈轟鳴音，持續(xù)性，成為病人最不堪忍受的癥狀。顱內血管雜音的程度與硬腦膜的血流量及部位有關，若椎動脈未參與供血，壓迫患側頸動脈雜音可減弱或消失。
2.頭痛 許多硬腦膜動靜脈畸形的病人都有頭痛，其可能的原因有：
(1)硬腦膜動靜脈畸形“盜血”嚴重，致使硬腦膜缺血。
(2)顱內壓增高。
(3)顱內出血。
(4)擴張的畸形血管對腦膜的刺激。
(5)持續(xù)性顱內血管雜音可造成病人精神緊張及休息不好，亦可出現頭痛。
3.顱內壓增高 硬腦膜動靜脈畸形引起顱內壓增高的因素有：
(1)腦血流量和硬腦膜竇壓力增高，伴隨腦脊液吸收減少和腦脊液壓力增高。
(2)顱內外動脈直接與靜脈竇溝通，大量動脈血直接入竇，使靜脈竇壓力增高，由于靜脈竇壓力增高，使皮質靜脈回流障礙、腦淤血。
(3)硬腦膜動靜脈畸形直接回流入皮質靜脈引起腦淤血。
(4)繼發(fā)性靜脈竇血栓形成。
(5)巨大硬腦膜下靜脈湖引起的占位效應，或顱后窩動靜脈畸形的占位效應引起腦脊液循環(huán)障礙，形成阻塞性腦積水。
4.顱內出血 顱內出血是硬腦膜動靜脈畸形的另一常見臨床表現，有相當部分的病人以蛛網膜下腔出血為首發(fā)癥狀，主要為皮質引流靜脈破裂，這是由于硬腦膜動靜脈畸形缺乏毛細血管，動脈壓力直接傳入硬腦膜的引流靜脈，當壓力超過靜脈壁所承受的負荷時，即破裂出血。文獻報道85%的病人畸形血管的靜脈端存在膨大的靜脈瘤或曲張靜脈，這才是出血的根源。不同部位的硬腦膜動靜脈畸形引起顱內出血的發(fā)生率亦不同。顱前窩硬腦膜動靜脈畸形常發(fā)生蛛網膜下腔出血或腦內出血，這是因為顱前窩硬腦膜動靜脈畸形有一個獨特的靜脈回流方式，即血液先回流到前額葉的軟腦膜靜脈，再由這些靜脈流入上矢狀竇或海綿竇。引流靜脈為皮質靜脈的硬腦膜動靜脈畸形，發(fā)生顱內出血的機會分別為20%和42%，畸形位于主要靜脈竇附近的出血發(fā)生率為7.5%，位于遠離主要靜脈竇出血的發(fā)生率為51%。
5.其他 少數可發(fā)生癲癇、耳鳴、輕偏癱、失語、一過性黑矇等。海綿竇硬腦膜動靜脈畸形可出現額眶或球后疼痛、突眼、視力下降、復視、眼球運動神經障礙等。
根據患者的臨床表現以及影像學，特別是腦血管造影的表現，一般可以做出診斷。

應注意與腦動靜脈畸形相鑒別。年齡在40歲以下的突發(fā)蛛網膜下腔出血，出血前有癲癇史或輕偏癱、失語、頭痛史，而無明顯顱內壓增高者，應高度懷疑動靜脈畸形。但明確的鑒別診斷有賴于腦血管造影，CT及MRI檢查。