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韋尼克腦病

1.WE的發(fā)病年齡為30~70歲,平均42.9歲,男性稍多。主要表現為突然發(fā)作的神經系統功能障礙,典型的WE出現眼外肌麻痹、精神異常及共濟失調等三組特征性癥狀。
(1)眼外肌麻痹常見雙側展神經麻痹和復視,其他眼癥狀可有眼球震顫、上瞼下垂、視盤水腫、視網膜出血及瞳孔光反射遲鈍或消失;眼震早期出現,以水平和垂直性為主,常伴前庭功能試驗異常,眼肌麻痹如及時治療常在24h內恢復,眼震需1~2周恢復。
(2)精神異常表現為注意力、記憶力和定向力障礙,精神渙散、易激惹、情感淡漠和癡呆等,有時與戒酒狀態(tài)難以區(qū)別,常稱為泛發(fā)混濁狀態(tài);常伴Korsakoff綜合征,以記憶障礙、學習不能、虛構、淡漠和定向力障礙為特點,多伴意識模糊、嗜睡或昏迷。
(3)共濟失調以軀干和下肢為主,上肢較少見,站立、行走困難,需2周或更長時間才能恢復。
2.僅10%~16.5%的患者出現三組癥狀,有研究表明66%的患者有精神異常,73%有眼部癥狀,82%有共濟失調。大多數患者伴低體溫、低血壓和心動過速,部分患者伴肝病、心力衰竭、胰腺炎和周圍神經病等合并癥。眼肌麻痹恢復較快,精神癥狀的恢復常需數周至數月。
主要根據病史、臨床表現及頭部MRI檢查的典型改變。尸檢研究發(fā)現,WE的臨床診斷率(0.2%~0.5%)較病理診斷率(1%~3%)約低80%。由于WE典型的三組癥狀不常見,即使出現也很難辨認,易漏診和誤診,臨床遇到伴意識障礙的慢性酒中毒或營養(yǎng)不良患者,應注意WE的可能性,以便及早治療。

 

本病須與其他原因引起的腦器質性癡呆、眼外肌麻痹、精神異常及共濟失調等癥狀相鑒別。

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