神經性肌強直別名：伴肌肉松弛障礙的肌顫搐
起病緩慢，進行性加重，其特征為肉眼可見肩部、大腿、小腿肌肉不自主連續(xù)顫動。有時顫動較緩慢，幾呈波浪式，稱為顫搐。上述肌肉連續(xù)顫動，可持續(xù)數(shù)分鐘至數(shù)小時，并偶可累及口、咽、面部及呼吸肌。輕者睡眠后可減輕或消失，重者睡眠中仍可出現(xiàn)。其次，運動患肢或重復運動后，肌肉轉僵硬，有時出現(xiàn)肌肉痙攣性疼痛。一般持續(xù)數(shù)分鐘至數(shù)小時方能松弛，酷似肌強直，但肌肉扣診不出現(xiàn)肌丘，稱假性肌強直。病程發(fā)展數(shù)年后，因腕及手部肌肉持續(xù)收縮而呈爪狀，足部肌肉痙攣以致行走足趾先著地而表現(xiàn)姿勢異常。此外，有多汗及大汗。
電生理學檢查：肌電圖顯示束顫電位、雙重波、三重波或多重波。出現(xiàn)僵硬的肌肉呈持續(xù)性不規(guī)則運動電位放電，其波幅及形狀變化較大。隨著運動可誘發(fā)強烈的發(fā)放并持續(xù)于肌肉松弛過程中。運動及感覺傳導速度減慢。
根據(jù)患者多為青、少年及成人，臨床表現(xiàn)主要為不自主肌肉顫動，活動后肌肉變僵硬及疼痛，并常出大汗即應考慮本病。肌電圖檢查顯示持續(xù)性電活動即可診斷。肌肉及腓腸神經活檢有助鑒別診斷及了解病因。少數(shù)患者可伴發(fā)內臟癌腫，故應對患者仔細全面檢查。
應注意和糖原貯積性肌病、僵人綜合征及脊髓性肌陣攣鑒別。糖原貯積性肌病肌肉活檢顯示糖原在肌纖維中大量聚積，僵人綜合征表現(xiàn)為肌肉持續(xù)強直及痙攣，脊髓性肌陣攣常為脊髓節(jié)段性分布的肌肉有規(guī)律性的抽動。
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