肌病腎病性代謝綜合征別名：肌病腎病性代謝綜合癥
隨著病程的進展，可分為2個階段：急性缺血期(血管阻塞期)及血供重建再灌注期。
1.急性缺血期 表現(xiàn)為患肢劇烈疼痛、皮溫低、膚色蒼白、發(fā)紺、感覺異?；蛳?，運動或檢查肢體均會加重疼痛。本期最典型的臨床表現(xiàn)是患肢僵硬或壞死后強直。尤其是遠端關(guān)節(jié)如膝、踝，發(fā)生“凍僵”現(xiàn)象。肢體的僵硬預(yù)示著代謝綜合征的發(fā)生。12～24h后肢體嚴重腫脹，遍及整個患肢，有時大腿比小腿更為顯著。水腫主要發(fā)生于肌肉組織內(nèi)，腫脹肢體可呈現(xiàn)柔軟、拉緊、木樣質(zhì)地，呈非凹陷性。因同時伴皮溫低、發(fā)紺，常被誤診為“股青腫”，二者主要區(qū)別在于此水腫發(fā)生于肌肉內(nèi)而非皮下組織?；颊叱？沙霈F(xiàn)躁動、神志恍惚及定向力障礙。這些神經(jīng)癥狀可能由于氮質(zhì)血癥及其他代謝物質(zhì)共同作用于腦組織的結(jié)果。此期常伴不同程度的代謝紊亂如：酸中毒、氮質(zhì)血癥和高鉀血癥，若不及時糾正，可引起嚴重并發(fā)癥甚至死亡。
2.血供重新建立及再灌注期 此期臨床癥狀隨缺血程度不同而異。嚴重者雖血供恢復(fù)，但因遠端組織灌注不完全，疼痛非但不減輕反而加劇。灌注不完全是因為肌間動脈分支較主干阻塞嚴重，血供不易恢復(fù)。但肌肉、關(guān)節(jié)僵硬有所緩解。受累的小腿或前臂間隙綜合征仍然存在。血供恢復(fù)后，血小板和纖維蛋白組織的微血栓可進入肺循環(huán)，引起嚴重的并發(fā)癥。
凡有MMS病因者均應(yīng)考慮MMS的可能性。早期突出的表現(xiàn)是肌肉收縮、關(guān)節(jié)僵硬和患肢非凹性水腫。患者可因疼痛、代謝障礙和氮質(zhì)血癥的影響出現(xiàn)精神癥狀。血運重建及再灌注期的突出表現(xiàn)為非凹性水腫、櫻紅色尿、少尿或無尿及心功能受損的表現(xiàn)。
凡有MMS 病因者均應(yīng)考慮MMS 的可能性。早期突出的表現(xiàn)是肌肉收縮、關(guān)節(jié)僵硬和患肢非凹性水腫。患者可因疼痛、代謝障礙和氮質(zhì)血癥的影響出現(xiàn)精神癥狀。血運重建及再灌注期的突出表現(xiàn)為非凹性水腫、櫻紅色尿、少尿或無尿及心功能受損的表現(xiàn) 。
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