皮損形態(tài)多樣，有的類似具有紫色丘疹或結(jié)節(jié)的經(jīng)典性淋巴瘤。另一些病例則酷似血管內(nèi)栓塞病伴網(wǎng)狀青斑樣損害。硬化性斑塊也可發(fā)生。中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀明顯，伴進(jìn)行性癡呆或多發(fā)性腦血管缺血癥狀，出現(xiàn)在發(fā)現(xiàn)淋巴瘤許多月以前。本病預(yù)后很差。
根據(jù)臨床表現(xiàn)，皮損特點(diǎn)，組織病理特征性，免疫組化檢查，即可診斷。

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