腫瘤通常呈非常緩慢增長(zhǎng)的皮膚色或淡黃色斑塊或結(jié)節(jié)。好發(fā)于顏面特別是上唇，但亦可發(fā)生于其他部位如腋窩。年齡不限，男女無差異。約50%患者可局部復(fù)發(fā)，可局部侵襲神經(jīng)肌肉骨骼等，尚未發(fā)現(xiàn)轉(zhuǎn)移者。
根據(jù)臨床表現(xiàn)，皮損特點(diǎn)，組織病理，免疫組織化學(xué)檢查的特征性即可診斷。

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