可見于任何年齡，多見于青少年。性別無明顯差異。已報道發(fā)生的部位有骨盆、股骨、鎖骨、肋骨、椎骨、肱骨、胸骨和頜骨，以骨盆和股骨最多。已報道的病灶為單發(fā)。
癥狀與體征：臨床表現(xiàn)缺乏特征性，主要表現(xiàn)為腫脹、疼痛和壓痛，多數(shù)病例以無痛性腫塊為首發(fā)癥狀，逐漸加重，活動受限。少數(shù)疼痛明顯，以夜間為甚，腫脹處皮溫增高，靜脈怒張。病理性骨折后疼痛加劇，功能喪失。發(fā)生于脊椎者，可有脊髓壓迫癥狀，甚至截癱。
若青少年病人，在干骺端或骨干有疼痛、腫脹或腫塊，逐漸加重，活動受限，少數(shù)疼痛明顯，夜間為甚，局部皮溫增高，靜脈怒張，壓痛。影像學顯示患骨蟲蝕狀或斑點狀或泡沫狀溶骨性破壞，有殘余骨嵴，邊界不清，臨床上除外溶骨性骨肉瘤、惡性淋巴瘤、轉(zhuǎn)移癌和惡性纖維組織細胞瘤后，應(yīng)考慮脈管性腫瘤的診斷，因血管外皮細胞瘤極為罕見，只有依靠病理檢查才能確診。此瘤鏡下主要由豐富的血管腔隙和大量的腫瘤性外皮細胞組成。

嗜銀染色見血管的網(wǎng)狀纖維膜將內(nèi)皮細胞與腫瘤細胞分開，網(wǎng)狀纖維穿插于瘤細胞之間，這可與血管內(nèi)皮細胞瘤鑒別。鏡下有分支狀或吻合成網(wǎng)的血管腔隙，這可與惡性纖維組織細胞瘤鑒別。此外，病理組織學還應(yīng)注意與滑膜肉瘤、間葉性軟骨肉瘤和轉(zhuǎn)移癌相鑒別。