真性小眼球是指胚裂閉合后，眼球發(fā)育停滯、眼球體積較正常者小而無其他先天畸形的一類少見的先天性異常。臨床表現(xiàn)主要有3個特征：眼球小、高度遠視或伴有黃斑變性及晚期出現(xiàn)青光眼。單眼發(fā)病者伴有同側(cè)面部發(fā)育不良，甚至同側(cè)軀體也發(fā)育不良。雙側(cè)發(fā)病可表現(xiàn)身體短小，形成全身侏儒的一部分。其臨床表現(xiàn)如下：
1.眼球小 通常眼裂較小，眼球的體積約為正常眼的2/3，眼球的矢狀徑為16～18.5mm，垂直徑為14～17.1mm;角膜直徑也小，通常在10mm以下。前房極淺，房角窄，視網(wǎng)膜發(fā)育不良，血管細而迂曲，可伴有視網(wǎng)膜囊腫或黃斑異常，視盤隆起，呈假性視盤炎外觀。
2.屈光不正 屈光狀態(tài)通常為高度遠視，可高達+11D～+21D，但也有報道高度近視者。屈光不正可能由于角膜或晶狀體形態(tài)變異，也有軸性屈光不正且呈進行性改變。大多數(shù)患者視力低而又矯正不良，這與視網(wǎng)膜發(fā)育不良有關(guān)。一些患者還伴有斜視和眼球震顫。
3.青光眼 真性小眼球并發(fā)青光眼較常見，這與眼前段小而晶狀體相對過大或虹膜角膜角存在胚胎組織等因素有關(guān)。這類青光眼多在中年人發(fā)病，但也有兒童發(fā)病的報道。其臨床特點：①呈慢性閉角型青光眼特點，沒有疼痛，眼壓進行性緩慢升高;②縮瞳藥物治療呈反象性反應(yīng);③傳統(tǒng)的抗青光眼手術(shù)往往都失敗，且術(shù)后易發(fā)生眼后段的并發(fā)癥，如嚴(yán)重脈絡(luò)膜滲漏、玻璃體積血及繼發(fā)性視網(wǎng)膜脫離等。青光眼宜先用藥物治療，但用縮瞳劑往往反應(yīng)不良。如眼壓無法控制或出現(xiàn)進行性視盤損害時才考慮手術(shù)，施行晶狀體摘除加濾過手術(shù)是較為常選的術(shù)式。早期選用激光房角成形術(shù)加虹膜切除術(shù)是一種安全又有效的辦法。
通常臨床上將眼球軸長≤19mm的患眼診斷為真性小眼球。典型的小眼球具有眼球小、角膜小、前房淺、房角窄、鞏膜厚、晶狀體大小正?；蚯蛐尉铙w、黃斑發(fā)育不良等臨床特征。由于眼球、瞼裂和角膜較小，應(yīng)注意對眼壓測量的影響，最好采用壓平眼壓計或Tono-pen眼壓計。

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