惡性青光眼(睫狀環(huán)阻滯性青光眼)綜合征包含的臨床類型分為傳統(tǒng)性(經典)和非傳統(tǒng)性(與惡性青光眼類似或相關)兩大類。國內學者多主張分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩大類，原發(fā)性者是指發(fā)生于具有眼球易感解剖結構異常的原發(fā)性閉角型青光眼患眼，可能包括：青光眼術后的經典惡性青光眼，經典惡性青光眼晶狀體摘除術后的無晶狀體性或人工晶狀體性惡性青光眼，術前采用縮瞳劑或激光治療引起的惡性青光眼。另有將其分為有晶狀體、無晶狀體或人工晶狀體3種類型惡性青光眼，這種分類方法有利于認識玻璃體在惡性青光眼發(fā)病機制中的作用?？紤]到目前國際上對青光眼分類有逐漸淡化原發(fā)性和繼發(fā)性分類的傾向，也考慮到現(xiàn)代惡性青光眼的概念包括著一組與房水逆流有聯(lián)系的臨床情況，因此，下面將采用最近的代表性名稱來描述本綜合征的各種臨床類型：
1.經典的惡性青光眼 這是本組綜合征的最常見類型，典型地發(fā)生于有晶狀體的原發(fā)性閉角型青光眼各種切開性手術后，慢性閉角型青光眼比急性閉角型青光眼更常見。原發(fā)性閉角型青光眼自身的解剖結構異常，如具有小角膜、淺前房(尤其兩側不對稱)、窄房角、晶狀體相對厚及位置前移(Lowe系數低)、睫狀突厚而前位、睫狀突距晶狀體赤道部近(<0.5mm、睫狀環(huán)小)等眼前節(jié)結構擁擠的特點，這些因素也許是惡性青光眼發(fā)病的基礎?？骨喙庋凼中g(周邊虹膜切除術、濾過性手術或睫狀體分離術)可能是惡性青光眼的誘因，國內報告濾過性手術占56.5%，其中小梁切除術較少發(fā)生。長期高眼壓，術前高眼壓藥物不能控制，或術中突然眼壓升高(前房消失、虹膜-晶狀體隔前移、切口內睫狀突外翻)亦被認為是惡性青光眼的誘因。多數研究者提出本病發(fā)生與執(zhí)行的手術類型和術前的眼壓水平無關，如果手術時虹膜角膜角仍然部分或完全關閉，不管術前眼壓是否降低，本病發(fā)生的危險性顯著增加;如果手術時房角完全開放，本病通常不會發(fā)生于周邊虹膜切除術。惡性青光眼可發(fā)生在手術期間，術后數天、數周、數月或相當長的任何時間，一些病例發(fā)生在散瞳睫狀肌麻痹劑停用時，或者縮瞳劑開始采用時。如果一眼術后發(fā)生惡性青光眼，對側眼亦將會同樣發(fā)生。
惡性青光眼發(fā)作時的典型臨床表現(xiàn)：虹膜-晶狀體隔極度前移，前房普遍性變淺或消失(從中央→周邊)，急性或亞急性眼壓升高(可達5.33～8.0kPa，40～60mmHg)，少數病例眼壓可正常，通常周邊虹膜切除孔存在，縮瞳治療無效甚至惡化，散瞳睫狀肌麻痹劑可能有效，傳統(tǒng)青光眼手術亦不能逆轉疾病過程。術后發(fā)生的經典惡性青光眼，需與脈絡膜滲漏、脈絡膜上腔出血和術后瞳孔阻滯性青光眼作鑒別診斷。
2.無晶狀體眼惡性青光眼　發(fā)生于：①經典惡性青光眼采用晶狀體摘除術后，惡性青光眼持續(xù)存在;②以前無青光眼病史的常規(guī)白內障摘除術后所發(fā)生的惡性青光眼;白內障囊內、囊外摘除均可發(fā)生，但若術中伴有玻璃體丟失則不會發(fā)生。
(1)臨床表現(xiàn)：白內障摘除術后，前房普遍性變淺或消失，眼壓升高或正常，周邊虹膜切除口存在，多伴有前房嚴重炎癥反應、瞳孔與虹膜后粘連，增厚的晶狀體后囊膜與玻璃體前界膜粘連(散瞳后);UBM檢查發(fā)現(xiàn)睫狀突增厚、前旋，睫狀突與玻璃體前界膜或晶狀體后囊粘連，虹膜-玻璃體隔極度前移。
(2)發(fā)病機制包括：①顯著的玻璃體疝使玻璃體前界膜緊貼著睫狀體和虹膜;②手術創(chuàng)傷和殘留的晶狀體皮質造成眼前節(jié)嚴重炎癥，引起晶狀體后囊、玻璃體前界膜和睫狀突之間的粘連。兩種原因導致睫狀突-玻璃體阻滯，房水向后逆流并積聚于玻璃體腔內，繼而引起虹膜-玻璃體隔極度前移和房角關閉。無晶狀體眼惡性青光眼通過玻璃體前界膜深的切開而治愈，支持玻璃體及其前界膜在其發(fā)病機制上的重要性。
3.人工晶狀體眼的惡性青光眼 惡性青光眼亦可發(fā)生于白內障摘除人工晶狀體植入術后，這些患眼可有或沒有青光眼病史及濾過性手術史。臨床表現(xiàn)：白內障摘除聯(lián)合人工晶狀體植入后(或聯(lián)合小梁切除術)，前房變淺或消失，前房型人工晶狀體接觸角膜內皮或虹膜-后房型人工晶狀體隔極度前移，眼壓升高或正常(≥1.33kPa)，應警惕惡性青光眼的發(fā)生。前房型人工晶狀體惡性青光眼，據推測可能人工晶狀體向后推壓虹膜，使其緊貼玻璃體前界膜，房水向前流動受阻所致。后房型人工晶狀體眼惡性青光眼，除上述無晶狀體眼惡性青光眼的發(fā)病原因外，完整增厚的后囊膜與前界膜以及人工晶狀體，可能作為一個屏障阻礙了房水向前流動;同時手術創(chuàng)傷引起玻璃體基底與睫狀體平坦部分離，易造成房水逆流進入玻璃體腔。曾報告一例后房型人工晶狀體眼惡性青光眼，其發(fā)病可能與眼軸短并植入大光學面(直徑7mm)的后房型人工晶狀體有關，因此對此類患者在植入后房型人工晶狀體時應格外小心處理。
4.縮瞳藥引起的惡性青光眼　最早報告在原發(fā)性閉角型青光眼患眼上，術前應用縮瞳藥誘發(fā)惡性青光眼發(fā)作，這可視為經典惡性青光眼的一種前期表現(xiàn)，再者經典惡性青光眼的發(fā)作也常常開始于術后應用縮瞳藥治療時，這些都提示它們之間的某種因果聯(lián)系。類似情況發(fā)生亦見于開角型青光眼，或見于開角型青光眼濾過性手術后應用縮瞳藥治療時。國內報告縮瞳藥誘發(fā)的惡性青光眼約占全部惡性青光眼的24.7%，而術后應用縮瞳藥誘發(fā)的惡性青光眼則占14.12%。其發(fā)病機制是縮瞳藥使睫狀肌痙攣前旋，晶狀體懸韌帶松弛，晶狀體位置相對前移、睫狀環(huán)縮小。
5.與外傷有關的惡性青光眼 眼球鈍挫傷可引起睫狀體充血水腫或扁平滲漏，睫狀突前旋，晶狀體懸韌帶松弛和晶狀體前移，睫狀環(huán)縮小，從而誘發(fā)類似惡性青光眼的臨床表現(xiàn)，也許更常發(fā)生于具有眼前節(jié)結構狹小的患眼上。
6.與炎癥有關的惡性青光眼 前段及后段葡萄膜炎均可誘發(fā)類似惡性青光眼的臨床表現(xiàn)，如見于風濕及原田病的葡萄膜炎癥，其發(fā)病機制與炎癥導致的睫狀體充血水腫、扁平滲漏及睫狀突前旋有關。與感染有關的惡性青光眼還曾報告見于真菌性角膜病和急性真菌性眼內炎，稱之為“真菌性惡性青光眼”，類似情況也見于非典型(無芽孢放線菌屬)的星形諾卡細菌性眼內炎。虹膜晶狀體粘連和玻璃體膿腫使前房變淺，導致房水逆流，組織學亦證實虹膜、晶狀體之間真菌團塊屏障的存在，因此支持與感染有關的惡性青光眼的發(fā)病機制是房水逆流而不是瞳孔阻滯。由于眼內炎和玻璃體膿腫引起的類似惡性青光眼情況，應及早采取扁平部玻璃體手術治療。
7.與視網膜疾病有關的惡性青光眼
(1)視網膜中央靜脈阻塞：視網膜中央靜脈阻塞后，發(fā)生虹膜-晶狀體隔短暫性前移、前房變淺和眼壓升高。他們提出液體從阻塞的視網膜靜脈滲漏入玻璃體內或玻璃體后腔，房水潴留造成虹膜-晶狀體隔前移。通過眼底熒光血管造影，證實視網膜內和玻璃體內存在顯著滲漏。通過房角鏡檢查，可發(fā)現(xiàn)睫狀突增大，所以提出其發(fā)病機制與睫狀體腫脹、前旋有關。
(2)廣泛視網膜光凝：在廣泛視網膜光凝治療糖尿病性眼底病變后，多數患眼前房會變淺，其中約31%發(fā)生房角閉合，眼壓有時可達到7.33kPa(55mmHg)，縮瞳劑治療無效，檢眼鏡下可發(fā)現(xiàn)脈絡膜和睫狀體平坦部水腫或滲漏脫離，超聲波測量睫狀體變厚。推測其發(fā)病機制是由于睫狀體充血水腫、前旋、睫狀環(huán)變小，或由于脈絡膜滲出液進入玻璃體腔或環(huán)狀脈絡膜脫離，造成虹膜-晶狀體隔前移。
(3)早產兒視網膜病變：30%的早產兒視網膜病變患眼會發(fā)生房角閉合，其發(fā)病機制是晶狀體后纖維組織團塊與睫狀體粘連，收縮時造成虹膜-晶狀體隔前移和房角閉合。本病周邊虹膜切除術無效，散瞳睫狀肌麻痹劑可改善，有提倡采用晶狀體摘除術治療。
(4)視網膜脫離手術：視網膜脫離患者行鞏膜縮短或鞏膜扣帶術后，可發(fā)生類似惡性青光眼的臨床表現(xiàn)。認為睫狀體脈絡膜滲漏使睫狀體前旋并緊靠著周邊虹膜。Weiss等報告1例視網膜脫離行鞏膜扣帶術后2天，前房變淺，眼壓升高及脈絡膜脫離，滴縮瞳劑后前房更淺，滴散瞳睫狀肌麻痹劑略好轉，引流脈絡膜上腔積液亦未能控制病情，最后需行后鞏膜切開、晶狀體摘除和虹膜切除術方可控制，術中發(fā)現(xiàn)前旋的睫狀突緊蓋在晶狀體赤道部上。
8.自發(fā)性惡性青光眼 類似惡性青光眼的臨床表現(xiàn)也可發(fā)生于無手術史、無應用縮瞳劑治療或無其他明顯原因的患眼上。
典型的(傳統(tǒng)的)惡性青光眼的診斷可根據以下幾點考慮：發(fā)生于急性或慢性閉角型青光眼的患者，行周邊虹膜切除或小梁切除術后，眼壓升高，前房普遍變淺或消失，有明顯的晶狀體虹膜隔前移，用縮瞳藥治療會使病情惡化，用散瞳睫狀肌麻痹藥可緩解病情加深前房，開放房角眼壓下降。本病為雙眼病，在同樣誘因下，對側眼也將發(fā)生惡性青光眼，對側未發(fā)病眼滴縮瞳藥后前房變淺，眼壓升高即可確定診斷。

術后發(fā)生的惡性青光眼，需與下面3種具有眼壓升高或正常、前房變淺或消失的術后并發(fā)癥作鑒別。
1.瞳孔阻滯 在做出惡性青光眼診斷之前，首先需要排除由于術后瞳孔阻滯持續(xù)存在造成的前房變淺和眼壓升高，可通過下面方法判斷：
(1)前房形態(tài)：瞳孔阻滯的中央前房與周邊前房變淺情況不對稱，通常中央前房仍保留中等深度，但周邊虹膜向前弓形膨隆和周邊前房顯著變淺。惡性青光眼的整個虹膜-晶狀體隔或虹膜-玻璃體隔普遍性前移，中央前房顯著變淺或消失。
(2)周邊虹膜切除口是否存在及其通暢程度：如果切除口清晰可見，則不可能存在瞳孔阻滯;如果切除口存在未能證實或懷疑其有閉塞時，可通過激光或手術重作一個周邊虹膜切除口。
(3)UBM檢查：瞳孔阻滯存在時，UBM圖像呈現(xiàn)周邊虹膜向前膨隆，后房存在，周邊虹膜切除口缺如或阻塞。通常晶狀體前移或睫狀突前旋不明顯，睫狀突與晶狀體赤道部之間尚保持一段距離。
(4)熒光素靜脈注射試驗：從肘靜脈注入5%熒光素鈉溶液10ml，其后在裂隙燈顯微鏡下觀察前房內熒光素出現(xiàn)情況，以確定后房與前房之間的溝通是否存在。正常情況下，注射后大約30s可見熒光素自瞳孔進入前房(似孤立溪流樣)。瞳孔阻滯時，雖然前房內熒光素減少，但即使是存在完全瞳孔阻滯，前房內仍可發(fā)現(xiàn)熒光素。惡性青光眼時，熒光素只出現(xiàn)在晶狀體的后方(有晶狀體眼)、玻璃體前界膜的后方(人工晶狀體眼)或炎癥膜的后方(無晶狀體眼)。
周邊虹膜切除口阻塞的原因：①虹膜組織僅部分切除和殘留完整的色素上皮層組織，可通過激光切開此色素上皮而解除瞳孔阻滯;②角鞏緣切口太靠后(超過鞏膜突后方)，不僅未切到周邊虹膜或根部虹膜組織，且會因切除睫狀體組織而引起出血，預防方法是需熟悉角膜緣手術解剖標志和切口應位于鞏膜突之前;③周邊虹膜切除口被睫狀突、玻璃體前界膜、玻璃體、后彈力膜、晶狀體赤道部、殘留的晶狀體皮質、凝血塊、炎癥滲出物(機化)、人工晶狀體襻等阻塞。無論是有晶狀體眼、無晶狀體眼或人工晶狀體眼，當懷疑瞳孔阻滯存在時，通過新的周邊虹膜切除口，若前房加深、眼壓下降則可證實瞳孔阻滯機制的存在。
虹膜-玻璃體阻滯曾被認為是無晶狀體或人工晶狀體眼的惡性青光眼發(fā)病機制，然而Shrader等認為人工晶狀體眼的房水逆流是瞳孔阻滯的另一形式，即虹膜-玻璃體阻滯。在具有虹膜-玻璃體阻滯的人工晶狀體患眼中，盡管存在全層的周邊虹膜切除口，但虹膜膨隆仍可發(fā)生，一些患眼經再次激光虹膜切開而暫時緩解瞳孔阻滯，但隨后的持續(xù)緩解常常需要采用Nd：YAG激光切開晶狀體后囊、玻璃體前界膜或兩者，激光囊切開術亦可經人工晶狀體的定位孔完成。虹膜-玻璃體阻滯亦見于無晶狀體眼，尤其是沒有植入人工晶狀體的囊內白內障摘除術后，其原因可能是玻璃體前界膜與虹膜后粘連，造成房水從后房進入前房的自由溝通受阻，并得到激光虹膜切開和Nd：YAG激光玻璃體前界膜切開可緩解這種阻滯的支持。有學者認為虹膜-玻璃體阻滯與惡性青光眼的病理生理機制是有差別的，后者缺乏從后房到前房的溝通，房水向后逆流并陷入玻璃體腔內，單純虹膜切除和玻璃體前界膜切開并不能緩解惡性過程;虹膜-玻璃體阻滯是由于前移的玻璃體前界膜與虹膜后面同位接觸，或與虹膜后面及虹膜切除口粘連(炎癥情況下)所引起，采用玻璃體切割術處理這種阻滯似乎并不需要，因為在大多數患眼激光虹膜切除術或玻璃體前界膜切開可緩解這種阻滯。
2.脈絡膜上腔出血 與惡性青光眼類似，術后脈絡膜上腔出血亦可具有前房變淺或消失、眼壓升高或正常的臨床特點。出血可發(fā)生在術中、術后數小時或數天(通常在1周內)，尤其在抗青光眼術后。典型表現(xiàn)為眼部疼痛和眼壓升高，眼部炎癥和充血顯著(通常較漿液性脈絡膜滲漏嚴重)。前房變淺或消失，眼底周邊部可見單個或多個脈絡膜隆起。脈絡膜上腔出血隆起的大小和部位與脈絡膜滲漏類似，但色澤上表現(xiàn)為暗棕色或暗紅棕色(脈絡膜滲漏為淺棕色)，當觀察眼底有困難時，可通過超聲波檢查來協(xié)助診斷。脈絡膜上腔出血的處理亦與脈絡膜滲漏類似，經后鞏膜兩個切口引流脈絡膜上腔液體，應用生理鹽水或黏彈性劑重建前房。如果引流出的液體為液化或部分液化的暗紅色到黑色的血液，則可明確出血診斷;如果引流液體為淡黃色透明液體，則為漿液性脈絡膜滲漏。然而脈絡膜上腔出血引流出的液體，偶爾為淡黃色透明液體與帶紅色或黑色的液化血液混合存在。罕見的情況是脈絡膜內出血并沒有穿透入脈絡膜上腔，其時從脈絡膜上腔不可能獲得引流，隨后出血會自發(fā)性吸收。
3.脈絡膜滲漏(脫離) 這是一種漿液性脈絡膜-睫狀體脫離，常見于青光眼濾過性手術后，多與創(chuàng)口滲漏(Seidel征陽性)和超濾過(大濾過泡)有關，患眼前房變淺或消失易與惡性青光眼混淆，但其眼壓典型的較低(<1.33kPa)。前房消失情況下，采用Goldmann壓平眼壓計、氣動眼壓計或Tono-Pen眼壓計所測量的值是不太可靠的，即低眼壓時會傾向高估和高眼壓時傾向低估，從而造成不能單純依賴眼壓來判斷是濾過過暢或是惡性青光眼。眼底鏡檢查是最有診斷價值的方法，通常發(fā)現(xiàn)周邊部脈絡膜淺棕色隆起，若眼底觀察可見性差或脫離淺而平坦，需要借助超聲波檢查(B超和UBM)。大多數患眼的漿液性脈絡膜滲漏會自發(fā)吸收，脈絡膜隆起消失;對于持續(xù)的低眼壓淺前房或具有中央接觸的巨大脫離，需要在下方象限作2個后鞏膜切開引流脈絡膜上腔液體。如從脈絡膜上腔引流出來的液體為特征性淡黃色液體，那么漿液性脈絡膜滲漏診斷即可確立，其后應盡可能引流液體并用生理鹽水或黏彈性劑重建前房。惡性青光眼患眼的脈絡膜或睫狀體上腔內，罕見有滲漏積液。但脈絡膜滲漏存在并不能排除有房水逆流入玻璃體腔的可能性。