腎小管間質(zhì)性腎炎葡萄膜炎綜合征別名:腎小管間質(zhì)性腎炎葡萄膜炎綜合癥
1.全身表現(xiàn) 患者的癥狀主要有發(fā)熱(53%)、體重減輕(47%)、乏力和不適(44%)、食欲減退(28%)、腹痛(28%)、關(guān)節(jié)疼痛或肌肉疼痛(17%)、惡心、嘔吐、頭痛等。這些非特異性癥狀往往出現(xiàn)在腎臟疾病前1個月。腎臟損害主要表現(xiàn)為多尿、尿頻、蛋白尿、血糖正常性(腎性)糖尿、氨基酸尿、顯微鏡下血尿、尿中出現(xiàn)白細胞、管型等,尿中β2-微球蛋白也升高。一些患者可有血清尿素氮和肌酐水平升高,通常無高血壓。此種腎炎對糖皮質(zhì)激素或其他免疫抑制劑一般有很好的反應,但是此綜合征可進展為慢性炎癥,甚至發(fā)生腎功能衰竭。
2.眼部表現(xiàn) 此綜合征的眼部表現(xiàn)主要為葡萄膜炎,通常出現(xiàn)于腎臟損害數(shù)周或數(shù)月之后。對患者的資料分析發(fā)現(xiàn),屬此種情況者占65%,21%的患者葡萄膜炎與間質(zhì)性腎炎同時發(fā)生,15%的患者的葡萄膜炎發(fā)生于腎臟損害之前。
患者多有眼紅、眼痛(77%),其他癥狀有視物模糊或視力下降、畏光,葡萄膜炎典型地表現(xiàn)為雙側(cè)急性非肉芽腫性前葡萄膜炎,約15%表現(xiàn)為單側(cè)受累,9%為雙眼交替發(fā)病。眼科檢查可發(fā)現(xiàn)睫狀充血、輕度至重度的前房炎癥反應(前房炎癥細胞和閃輝),偶爾出現(xiàn)房水纖維素性滲出、虹膜結(jié)節(jié)。
葡萄膜炎還可表現(xiàn)為雙側(cè)肉芽腫性前葡萄膜炎;此外還可出現(xiàn)全葡萄膜炎、中間葡萄膜炎和后葡萄膜炎。有報道,患者最初可表現(xiàn)為雙側(cè)前葡萄膜炎,以后炎癥向后蔓延,引起中間葡萄膜炎和后葡萄膜炎,出現(xiàn)睫狀體平坦部雪堤樣改變、玻璃體炎癥細胞和混濁、黃斑囊樣水腫、局灶性或多灶性脈絡膜炎、視盤水腫和視盤出血、視網(wǎng)膜血管鞘、視網(wǎng)膜出血、脈絡膜視網(wǎng)膜瘢痕形成等。一些患者偶爾可出現(xiàn)干眼、鞏膜外層炎等。
腎小管間質(zhì)性腎炎葡萄膜炎綜合征易于復發(fā)。對隨訪2年以上的50例患者的觀察發(fā)現(xiàn),54%的患者有葡萄膜炎復發(fā),少數(shù)患者可呈現(xiàn)慢性經(jīng)過。其中還可出現(xiàn)炎癥的多次急性加劇,年齡小的患者(20歲以下)易于出現(xiàn)此種慢性炎癥。
腎小管間質(zhì)性腎炎葡萄膜炎綜合征目前尚無滿意的診斷標準。Mandeville等擬定了一個診斷標準,規(guī)定了急性間質(zhì)性腎炎的診斷標準和葡萄膜炎的特征。根據(jù)診斷的參數(shù),將其判定為確定型腎小管間質(zhì)性腎炎葡萄膜炎綜合征、疑似腎小管間質(zhì)性腎炎葡萄膜炎綜合征和擬腎小管間質(zhì)性腎炎葡萄膜炎綜合征3種類型。
一般認為根據(jù)典型的腎臟損害、雙側(cè)非肉芽腫性前葡萄膜炎等表現(xiàn)即可做出診斷,但有時患者的葡萄膜炎可出現(xiàn)于腎臟損害之前,或腎臟損害之后數(shù)月始發(fā)生葡萄膜炎,這樣給診斷帶來一定的困難。因此不但要詳細詢問病史,還應注意隨訪觀察以明確診斷。
由于患者多有發(fā)熱、乏力、惡心、嘔吐、體重減輕、腹痛等全身非特異性表現(xiàn),所以對出現(xiàn)雙眼非肉芽腫性前葡萄膜炎患者均應進行血、尿等方面的檢查,以免延誤診斷。
由于此綜合征的雙側(cè)非肉芽腫性前葡萄膜炎不具有特征性,所以對這些患者應注意排除其他能夠引起前葡萄膜炎的病因和其他特有的類型,其中主要的有幼年型慢性關(guān)節(jié)炎伴有的葡萄膜炎、類肉瘤病性葡萄膜炎和Sj?gren綜合征、血清陰性的椎關(guān)節(jié)病變等。
幼年型慢性關(guān)節(jié)炎伴有的葡萄膜炎多發(fā)生于少年兒童,且多為女性,葡萄膜炎也表現(xiàn)為雙側(cè)非肉芽腫性炎癥,這些都與腎小管間質(zhì)性腎炎葡萄膜炎綜合征的表現(xiàn)相似,但前者往往有關(guān)節(jié)炎(主要為膝、踝關(guān)節(jié))病史,葡萄膜炎典型地表現(xiàn)為隱匿發(fā)病和慢性經(jīng)過,常出現(xiàn)帶狀角膜變性、并發(fā)性白內(nèi)障和繼發(fā)性青光眼等并發(fā)癥,抗核抗體多為陽性,患者無腎臟損害的實驗室檢查異常,這些都有助于
兩種疾病的鑒別。
類肉瘤病可引起腎臟損害和葡萄膜炎,且免疫球蛋白水平往往增高,與腎小管間質(zhì)性腎炎葡萄膜炎綜合征引起的相似。但類肉瘤病引起的葡萄膜炎多為肉芽腫性前葡萄膜炎或全葡萄膜炎,多引起肺門淋巴結(jié)腫大和肺部病變,血清血管緊張素轉(zhuǎn)化酶、溶菌酶水平升高,這些都有助于鑒別診斷。
Sjgren綜合征常表現(xiàn)為間質(zhì)性腎炎,部分患者抗核抗體、類風濕因子、抗DNA抗體陽性,這些與腎小管間質(zhì)性腎炎相似,但其通常發(fā)生于30~50歲,眼部主要表現(xiàn)為眼干燥,而不是葡萄膜炎,根據(jù)這些一般不難做出鑒別診斷。
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