眼眶神經鞘瘤別名：眼眶雪旺細胞瘤
因腫瘤增長慢，初期缺乏明顯癥狀和體征。眼球突出是常見的臨床表現(xiàn)，腫瘤達到1cm直徑后可引起此征。除發(fā)生于眶緣或眼球一側的腫瘤之外，慢性進展性眼球突出是就診的主要原因。眼球突出程度最低3mm，最高可達30mm以上，眼瞼擴大變薄，包繞突出的眼球。多數(shù)病例屬中度眼球突出。由于腫瘤多發(fā)生于肌肉圓錐及眼眶上部，表現(xiàn)為軸性眼球突出，或伴有眼球向下移位。發(fā)生于眶下神經支的腫瘤位于眼眶下部，驅使眼球向上移位。腫瘤原發(fā)于眶前部或晚期就診者，眶緣可捫及腫物。表面光滑，中等硬度，實體性或囊性感，可以移動。起源于感覺神經者可有觸痛。眼底鏡檢查?？砂l(fā)現(xiàn)視盤原發(fā)萎縮或視盤水腫。因眼球被壓迫，出現(xiàn)脈絡膜-視網膜皺褶或水腫。復視和眼球運動障礙多見于腫瘤發(fā)生于Ⅱ、Ⅳ、Ⅵ腦神經或具有明顯眼球突出的病例，考慮為壓迫眼球運動神經，引起眼外肌麻痹或因腫瘤占據一定位置引起的機械性阻力，而非運動神經障礙。因腫瘤多位于神經干的一側，發(fā)生腫瘤神經功能障礙并不多見。發(fā)生于眼神經分支的，壓迫、刺激可有自發(fā)疼痛和捫診時觸痛，1/3～1/2患者可有此癥狀。
眶內神經鞘瘤壓迫眶壁，骨質吸收。向鼻竇或顱內蔓延，可引起鼻塞、頭痛等有關癥狀。
神經鞘瘤和神經纖維瘤均屬末梢神經腫瘤，有時兩種腫瘤可發(fā)生在同一個體。
本病多發(fā)于中年患者，漸進性眼球突出;超聲顯示低回聲尤其是液化腔存在時;CT和MRI顯示腫瘤呈長橢圓形，合并腫瘤內囊變，位于眶上部，腫瘤蔓延至顱內時呈啞鈴形都應懷疑神經鞘瘤。
和神經鞘瘤類似的是海綿狀血管瘤，但后者A超多呈中高反射，CDI顯示病變內無明顯血流。
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