遺傳性抗凝血酶Ⅲ缺乏癥
本病主要表現(xiàn)是靜脈血栓(60%)，某些患者可伴有肺栓塞(40%)。50%以上的患者有1次以上的血栓病臨床表現(xiàn)。雖然各年齡都可發(fā)生，但67%患者初次發(fā)病年齡為10～35歲(中位數(shù)20歲)，其中約1/3血栓發(fā)生無誘因。常見誘因?yàn)槿焉铩⒎置?、長期臥床、口服含雌激素避孕藥、手術(shù)、創(chuàng)傷、感染等。血栓常見部位是下肢深靜脈、髂靜脈、股靜脈和淺靜脈，其次是盆腔靜脈、上腔靜脈、腸系膜靜脈、肝靜脈和門靜脈(后二者可產(chǎn)生Budd-Chiari綜合征)。少數(shù)報道為腎、腋、肱、腦和視網(wǎng)膜靜脈血栓。動脈血栓的報道亦屬少數(shù)。
根據(jù)病史，臨床表現(xiàn)及實(shí)驗(yàn)室檢查確診。
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