診斷
1、神經(jīng)電生理：肌電圖呈典型神經(jīng)源性改變。靜息狀態(tài)下可見纖顫電位、正銳播，有時可見束顫電位;小力收縮時運動單位電位時限增寬、波幅增大、多相波增加，大力收縮呈現(xiàn)單純相。神經(jīng)傳導(dǎo)速度正常。運動誘發(fā)電位有助于確定上運動神經(jīng)元損害。
2、肌肉活檢：有助于診斷，但無特異性，早期為神經(jīng)源性肌萎縮，晚期在光鏡下與肌源性肌萎縮不易鑒別。
3、其他：血生化、CSF檢查多無異常，肌酸磷酸激酶(CK)活性可輕度異常，MRI可顯示部分病例受累脊髓和腦干萎縮變小。
鑒別診斷
1.脊髓空洞癥：伴節(jié)段性感覺分離現(xiàn)象，脊髓空氣造影顯示脊髓對稱性膨大。
2.脊髓腫瘤：常有根性疼痛或傳導(dǎo)束性感覺障礙，常不對稱，腦脊液檢查蛋白含量增高，脊髓造影及MRI有助于鑒別。