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葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥別名:蠶豆黃

在G-6-PD缺陷高發(fā)地區(qū),應(yīng)進(jìn)行群體G-6-PD缺乏癥的普查,已知為G-6-PD缺乏者應(yīng)避免進(jìn)食蠶豆及其制品,忌服有氧化作用的藥物,并加強(qiáng)對(duì)各種感染的預(yù)防。
本病絕大多數(shù)有誘因誘發(fā)急性溶血,故預(yù)防極為重要。
1.群體預(yù)防 在G6PD缺乏高發(fā)地區(qū),采用群體大面積普查或婚前、產(chǎn)前、新生兒臍血普查是比較有效和明智的方法,以發(fā)現(xiàn)G6PD缺乏者。
2.個(gè)體預(yù)防
(1)去除誘因在篩查的基礎(chǔ)上,發(fā)給一張列有禁用或慎用藥物、食物等的“G6PD缺乏者攜帶卡”,供醫(yī)生及本人參考。
(2)新生兒黃疸者:夫婦雙方或任一方G6PD缺乏者的孕婦,于產(chǎn)前2~4周,每晚服苯巴比妥0.03~0.06g,可減輕新生兒高膽紅素血癥或降低其發(fā)病率;分娩時(shí)取臍血作常規(guī)篩選以發(fā)現(xiàn)G6PD缺乏新生兒;母產(chǎn)前及嬰兒忌用氧化性藥物或使用樟腦丸貯存衣服,母忌吃蠶豆及其制品,積極防治新生兒感染。
3.治療 紅細(xì)胞G6PD缺乏癥無(wú)特殊治療,無(wú)溶血無(wú)需治療。發(fā)生溶血時(shí)應(yīng)去除誘因,停用可疑藥物,停食蠶豆,治療感染等。輕癥患者急性溶血期予一般支持療法和補(bǔ)液即可奏效。溶血及貧血較重者注意水電解質(zhì)平衡,糾正酸中毒,堿化尿液等預(yù)防腎功能衰竭;對(duì)嚴(yán)重貧血,Hb≤60g/L,或有心腦功能損害癥狀者應(yīng)及時(shí)輸濃縮紅細(xì)胞,并監(jiān)護(hù)至Hb尿消失;可試用維生素E、還原型谷胱甘肽等抗氧化作用,延長(zhǎng)紅細(xì)胞壽命;新生兒黃疸按新生兒高膽紅素血癥治療;對(duì)CNSHA者,需依賴(lài)輸血維持生命者脾切除可能有幫助,有條件者可作造血干細(xì)胞移植(HSCT)。

 

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