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先天性主動脈縮窄

導管后型主動脈縮窄各種外科治療的手術(shù)死亡率一般低于3%,常見的死亡原因為心力衰竭,肺動脈不足和技術(shù)操作不當,血管或動脈瘤破裂大量出血。1歲以下嬰幼兒由于病情嚴重,手術(shù)死亡率比1歲以上的病人高。併有其它先天性心臟血管畸形者,手術(shù)死亡率增高。伴有心室間隔缺損者,手術(shù)死亡率為20~30%,伴有其它嚴重心臟血管畸形者,則手術(shù)死亡率高達50~70%。
單純導管后型主動脈縮窄病例術(shù)后15年隨診生存率在90%以上;伴有心室間隔缺損者,則僅為80%;伴有其它嚴重心臟血管畸形者,則下降至40%。手術(shù)時年齡在20歲以上的病例遠期生存率亦降低,常見的遠期死亡原因有:心肌梗塞、主動脈瓣病變、動脈瘤破裂以及殘留狹窄或再狹窄引致的高血壓和心力衰竭。因此,單純導管后型主動脈縮窄病例診斷明確后,均應施行手術(shù)治療。3~4歲以上的病例應盡早施行手術(shù)。上肢血壓超過20kPa(150mmHg)或呈現(xiàn)心力衰竭內(nèi)科治療未能控制者,宜立即手術(shù)。伴有其它嚴重先天性心臟血管畸形,肺功能不足,充血性心力衰竭,心電圖顯示心肌損害或傳導阻滯,主動脈壁呈現(xiàn)廣泛粥樣硬化或鈣化病變,以及 冠狀動脈供血不足等情況,則對手術(shù)治療應持慎重態(tài)度。

 

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