α1抗胰蛋白酶缺乏性肝病
1.禁煙 α1-抗胰蛋白酶缺乏者應(yīng)絕對禁煙，吸煙可加重α1-抗胰蛋白酶缺乏性肺氣腫。
2.防治并發(fā)癥 對只有輕微肝損害者只需長期支持治療;對有門脈高壓者可行門腔或脾腎分流術(shù)。
3.肝移植 對肝損害嚴(yán)重者應(yīng)行肝移植。由于肝是合成α1-抗胰蛋白酶的惟一場所，因此肝移植不僅能治愈肝病，且能糾正α1-抗胰蛋白酶缺乏。現(xiàn)認(rèn)為肝移植是治療Pizz終末期肝硬化的有效方法，應(yīng)用PiMM表型的供者肝臟做肝移植，可望提高其存活率及改善病情。
4.肝基因治療 前景廣闊，但目前尚難奏效。糾正異常α1-抗胰蛋白酶的表達(dá)是預(yù)防肝損害的發(fā)生及控制其進(jìn)展的關(guān)鍵。Zern采用特異ribozyrnes成功地抑制一肝腫瘤株異常α1-抗胰蛋白酶的表達(dá)，其抑制率達(dá)70%，這為預(yù)防α1-抗胰蛋白酶缺乏癥肝病變的發(fā)生奠定了基礎(chǔ)。
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