尼曼－匹克氏病

尼曼-匹克氏?。∟iemaoh-Pick disease簡稱NPD）又稱鞘磷脂沉積?。╯phingomyelin lipidosis），家族性類脂質(zhì)代謝障礙性疾病。其特點是全單核巨噬細胞和神經(jīng)系統(tǒng)有大量的含有神經(jīng)鞘磷脂的泡沫細胞。較高雪氏病少見。為常染色體隱性遺傳，以猶太人發(fā)病較多，其發(fā)病率高達1/25，000。目前至少有五種類型。