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自身免疫性溶血性貧血

自身免疫性溶血性貧血

自身免疫性溶血性貧血(AIHA)是一組B淋巴細(xì)胞功能異??哼M(jìn)、產(chǎn)生抗自身紅細(xì)胞抗體、使紅細(xì)胞破壞增加而引起的貧血。有時紅細(xì)胞的破壞能被骨髓紅細(xì)胞生成所代償,臨床上不發(fā)生貧血,即僅有自身免疫性溶血(AIH)。也有人僅可測及抗自身紅細(xì)胞抗體(AI),而無明顯溶血跡象。當(dāng)機體既產(chǎn)生抗自身紅細(xì)胞抗體,又產(chǎn)生抗自身血小板抗體(甚至白細(xì)胞抗體),進(jìn)而同時出現(xiàn)貧血和血小板減少(或全細(xì)胞減少)時,稱之為Evans。本病臨床表現(xiàn)多端,溫抗體型AIHA多為慢性起病,易于反復(fù),部分患者有急性發(fā)作史,發(fā)作期間可見畏寒、發(fā)熱、黃疸、腰背酸痛等,血紅蛋白尿常見于陣發(fā)性冷性血紅蛋白尿,少見于冷凝集素病,病情常反復(fù),后期不易控制。

小貼士

病變部位:
全身
就診科室:
內(nèi)科
典型癥狀:
腰背部疼痛 免疫力下降 消瘦 急性貧血 眩暈 頭痛 壞死性筋膜炎 發(fā)熱 免疫性溶血 腰背痛 重度貧血 黃疸 脾腫大 面白不華 貧血貌
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檢查項目:
抗紅細(xì)胞抗體 紅細(xì)胞分布寬度標(biāo)準(zhǔn)差(RDW) 平均紅細(xì)胞血紅蛋白含量(MCH) 血清觸珠蛋白(Hp) 自身溶血試驗及糾正試驗 血漿游離血紅蛋白 糞膽原定量 血漿組織纖溶酶原活化物抑制物抗原檢測 轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度 腦脊液膽紅素 抗球蛋白試驗(Coombs試驗) 直接抗人球蛋白試驗 尿含鐵血黃素(HS,Hd) 血漿維生素B12 間接抗人球蛋白試驗 蔗糖溶血試驗 骨髓細(xì)胞增生程度 血細(xì)胞比容(HCT) 血紅蛋白濃度(Hb) 骨髓象分析 血清鐵(Fe) 血清葉酸 尿含鐵血紅黃素 冷熱溶血試驗 酸溶血試驗 紅細(xì)胞葡萄糖-6-磷酸脫氫酶活性 高鐵血紅蛋白還原試驗 抗人球蛋白試驗 血紅蛋白H包涵體 血常規(guī) 異丙醇試驗 T4/T8比值 B因子 補體結(jié)合試驗(CFT) 紅細(xì)胞破壞部位測定 抗內(nèi)因子抗體(AIFA) 血清免疫球蛋白A(IgA)
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混淆疾病:
小兒再生障礙性貧血 人免疫缺陷病毒感染性腎損害 小兒純紅細(xì)胞再生障礙性貧血 小兒鐵粒幼紅細(xì)胞性貧血 小兒先天性紅細(xì)胞生成異常性貧血 小兒腎性貧血 小兒肝炎再生障礙性貧血綜合征 小兒維生素B<sub>12</sub>選擇性吸收障礙綜合征 小兒雅克什綜合征 陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿
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