惡性組織細胞病

惡性組織細胞病(惡組)是單核—巨噬細胞系統(tǒng)中組織細胞的惡性增生性疾病。臨床表現(xiàn)以發(fā)熱、肝脾淋巴結(jié)腫大、全血細胞減少和進行性衰竭為特征。惡組多見于青壯年，以20~40歲者居多，男女發(fā)病為2~3:1。本病按病程可分為急性和慢性型。國內(nèi)以急性型為多見。起病急驟，病情兇險且病程較短，未經(jīng)化學治療者大多數(shù)病例在起病6個月內(nèi)因消耗衰竭、肝腎功能衰竭、胃腸道及顱內(nèi)出血而死亡。由于癥狀、體征及實驗室檢查無特異性，目前國內(nèi)診斷本病仍主要依靠臨床表現(xiàn)，骨髓細胞形態(tài)及(或)活體組織病理學檢查。早期診斷較困難。