結(jié)節(jié)病別名:肉樣瘤病,Boeck肉樣瘤,Schaumann良性淋巴肉芽腫病,Besnier凍瘡樣狼瘡
結(jié)節(jié)病
結(jié)節(jié)病(sarcoidosis)是一種病因未明的多系統(tǒng)肉芽腫性疾病。臨床上以雙側(cè)肺門淋巴結(jié)腫大、肺浸潤及皮膚、眼睛損害為主要表現(xiàn),肉芽腫結(jié)節(jié)可侵犯全身各器官。常見于青壯年,臨床上90%以上有肺的改變,以雙肺門淋巴結(jié)腫大、肺浸潤、眼及皮膚損害為特征。肝、脾、淋巴結(jié)、唾液腺、心臟、神經(jīng)系統(tǒng)、肌肉、骨骼和其他器官亦可受累。當(dāng)具有典型的臨床和X線表現(xiàn),同時組織學(xué)上具有非干酪上皮樣細胞肉芽腫即可做出診斷,但應(yīng)除外其他肉芽腫性疾病。該病的免疫學(xué)特征為皮膚遲緩樣過敏反應(yīng)受到抑制及Ⅰ型輔助T細胞(TH1)免疫反應(yīng)增強,同時可見循環(huán)免疫復(fù)合物及B細胞反應(yīng)增高。
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