黏脂貯積癥Ⅱ型

黏脂貯積癥Ⅱ型又稱包涵體細(xì)胞病(inclusion cell disease)，簡稱I-cell病。其臨床特征更像Hurler綜合征，表現(xiàn)為出生時就有明顯的臨床和X線異常，反應(yīng)遲鈍，但無黏多糖尿癥。皮膚成纖維細(xì)胞培養(yǎng)有大量粗大細(xì)胞質(zhì)包涵體。Leroy等(1967)最早發(fā)現(xiàn)此病，Spranger(1970)將其分類為黏脂貯積癥Ⅱ型。