多發(fā)性肌炎-皮肌炎別名：多發(fā)性肌炎/皮肌炎
多發(fā)性肌炎-皮肌炎
多發(fā)性肌炎-皮肌炎(polymyositis-dermatomyositis，PM-DM)是一組亞急性或慢性起病的獲得性炎癥性肌病，其主要病理特征是肌纖維壞死、再生及肌間質(zhì)內(nèi)炎性細(xì)胞浸潤(rùn)。PM-DM的病因未明，到目前為止仍屬排除性診斷，凡是找不到明確感染因子(如病毒、細(xì)菌、寄生蟲等)的炎癥性肌病均屬此病范疇，故又稱為特發(fā)性炎癥性肌病(idiopathic inflammatory myopathy)。由于本組疾病對(duì)皮質(zhì)類固醇激素治療反應(yīng)良好，推測(cè)其發(fā)病機(jī)制可能與自身免疫異常有關(guān)。
多發(fā)性肌炎(polymyositis，PM)的主要臨床表現(xiàn)是以肢體近端、頸部和咽部肌群無力伴疼痛為主的彌漫性炎性肌病。若合并典型皮疹者，則稱之為皮肌炎(dermatomyositis，DM)。約1/3病人可合并其他結(jié)締組織疾病，1/10病人與腫瘤伴發(fā)。多發(fā)性肌炎-皮肌炎腎損害見于少數(shù)患者。
小貼士
- 病變部位：
- 全身
- 就診科室：
- 內(nèi)科
- 典型癥狀：
- 肢端接連出現(xiàn)蒼白、發(fā)組和潮紅反應(yīng) 肌肉萎縮 感覺障礙 斑疹 上肢外展上舉困難 丘疹 潰瘍 肌肉酸痛 疲勞 黏膜損害 心律失常 心悸 皮肌炎Gottron征 水腫 發(fā)熱 吞咽困難 聲音嘶啞 蛋白尿 雙上眼瞼的水腫性紫紅色斑 上臺(tái)階困難 肌性肌無力
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- 檢查項(xiàng)目：
- 骨骼肌自身抗體（ASA） 健康體檢
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