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小兒腓骨肌萎縮癥別名:小兒Charcot-Marie-Tooth病

小兒腓骨肌萎縮癥

腓骨肌萎縮癥(peronial myoatrophy)又稱Charcot-Marie-Tooth病(CMT),是一組最常見的家族性周圍神經(jīng)病,約占全部遺傳性神經(jīng)病的90%。本組疾病的共同特點(diǎn)為兒童或青少年發(fā)病,慢性進(jìn)行性腓骨肌萎縮,癥狀和體征比較對稱,多數(shù)患者有家族史。本病由Charcot,Marie和Tooth于1886年首先報(bào)道,故又稱Charcot-Marie-Tooth(CMT)病。由于以腓骨肌萎縮為主要臨床特征,故又稱腓骨肌萎縮癥(peroneal myoatrophy)。盡管Dyck提出采用遺傳性運(yùn)動(dòng)感覺神經(jīng)病(HMSN)作為本組疾病的正式名稱,但多數(shù)文獻(xiàn)仍習(xí)慣使用CMT。根據(jù)神經(jīng)電生理,神經(jīng)病理所見,將CMT分為Ⅰ型及Ⅱ型,CMTⅠ型稱肥大型(hypertrophic type),CMTⅡ型稱軸索型(neuronal type)。

小貼士

病變部位:
四肢
就診科室:
小兒科
典型癥狀:
感覺障礙 步態(tài)異常 出汗異常 猿手畸形 肺熱津傷痿廢 其他癥狀 骨間肌和魚際肌萎縮
更多
檢查項(xiàng)目:
肱三頭肌反射 肌肉活檢
混淆疾?。?/dt>

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