腎的先天性畸形

一、孤立腎
一側(cè)腎未發(fā)育，則存留一個腎，稱為孤立腎。腎不發(fā)生，一般是由中腎管未出輸尿芽，從而不能誘導生后腎原原基使其分化為后腎。由于一個腎，為了補償功能，此腎的靜止腎小球均參與功能作用，則可出現(xiàn)代償性肥大。故孤立腎者可無任何癥狀，只有做檢查時才被發(fā)現(xiàn)。
二、腎發(fā)育不全
腎發(fā)育不全是指腎在胚胎發(fā)育過程中出現(xiàn)停滯，腎臟的體積，如腎臟的體積小于正常50%以下者為腎發(fā)育不全。多數(shù)無癥狀，有合并癥者可出現(xiàn)各種癥狀，如該腎的輸尿管未端閉鎖，則腹部可出現(xiàn)腫物。女性常合并輸尿管開口異位，出現(xiàn)尿淋漓。有的輸尿管發(fā)育不良，輸尿管粗大、肥厚，致使發(fā)育不良的腎繼發(fā)腎積水。B超檢查可檢出較大的發(fā)育不良腎，IVP可顯示較小的腎，但也有的不能顯示，核素掃描多數(shù)可顯示出局部影像。治療方案：如對側(cè)腎發(fā)育正常，可切除發(fā)育不良的腎。
三、重復腎
重復腎是指在一個腎被膜內(nèi)有兩個腎段，有兩個集合系統(tǒng)。重復腎可為單側(cè)，也可為雙側(cè)。
四、附加腎
在某一個體內(nèi)有兩個正常腎臟以外的第三個有功能的腎稱為附加腎。多無癥狀。有的附加腎輸尿管功能不良，可出現(xiàn)發(fā)熱或膿尿。有輸尿管開口異位者可在正常排尿之外有尿失禁。癥狀嚴重者可做附加腎切除。
五、遺傳性多囊腎
遺傳性多囊腎是常染色體隱性遺傳病，在成人比兒童多見，一旦發(fā)生多為雙側(cè)，可早期出現(xiàn)癥狀，往往同時合并肝臟多囊性改變。新生兒發(fā)病者，主要是少尿，逐漸出現(xiàn)貧血、消化不良、水腫或脫水酸中毒，呼吸快且深，逐漸出現(xiàn)腎功能不良，最后死于腎功能衰竭。幼兒和兒童發(fā)病者是逐漸出現(xiàn)上述癥狀，發(fā)病緩慢。無特殊治療，主要時對癥治療，有條件者可做腎移植。
六、單純性腎囊腫
單純性腎囊腫是腎囊性變較多見的一種，常為單發(fā)，少數(shù)為多發(fā)，此病成人多見，小兒少見。小的囊腫無癥狀不需要治療，較大的囊腫可行經(jīng)皮穿刺抽出液體，注入硬化劑治療，療效較好。較大的囊腫也可做手術(shù)切除。
七、多囊性發(fā)育不良腎
多囊性發(fā)育不良腎多是單側(cè)，無遺傳。以往常常以腹部腫物或尿淋漓就診，多見于女性。B超、CT、核素多能做出正確診斷。目前產(chǎn)前檢查的普及，大多數(shù)在胎兒期就能診斷。如對側(cè)腎功能正常，可做腎切除。
八、腎內(nèi)局部多房性囊腫
腎內(nèi)局部多房性囊腫多為孤立性，在腎的某個部位生長，囊腫外有完整的被膜，囊腫內(nèi)有多個囊構(gòu)成，各囊之間有分隔，內(nèi)有漿液性液體，囊腫增大可壓迫腎實質(zhì)。無癥狀者可不必治療，進行動態(tài)觀察，當有癥狀時可做囊腫切除或腎部分切除。
另外還有異位腎、融合腎、腎放置異常、腎盂腎盞異常。