骨干續(xù)連癥
本病屬先天性發(fā)育畸形,為常染色體顯性遺傳。在兒童期或青年期發(fā)病,男性多于女性,約3∶1。
65~75%的病人有家庭史,有遺傳性。病因不明,可能原因為:
①骨膜發(fā)育不良,骨皮質(zhì)較薄以及骨膜不夠完全,不能很好的限制骨向外生長。
②破骨細胞活動能力不足,造成骨不能很好的塑形。這解釋了干骺端呈寬闊的喇叭狀。
③軟骨膜發(fā)育有缺陷,使軟骨過度生長,由軟骨再轉(zhuǎn)變?yōu)楣?。因為所有的移位軟骨都有惡性變的趨勢,這解釋了外生骨疣常有惡變的趨向。