心內膜彈性纖維增生癥

早在1816年即有人提出本病可能為宮內感染發(fā)生胎兒心內膜炎所致。至今病因仍未明，曾提出以下幾種看法：
①病毒感染：胎兒期或出生后病毒感染引起炎癥反應所致。認為柯薩奇B組病毒、腮腺炎病毒及傳染性單核細胞增多癥病毒感染與本病有關。曾從心內膜彈力纖維增生癥死亡患兒的心肌中分離出柯薩奇B組病毒，組織學上也見到心肌炎的改變。有人于雞胚中接種腮腺炎病毒，孵婦于妊娠早期患腮腺炎，出生之嬰兒可發(fā)生本病。也有人報告?zhèn)魅拘詥魏思毎龆喟Y引起的彌漫性心肌炎可發(fā)展為心內膜彈力纖維增生癥。此外，從間質性心肌炎和心內膜彈力纖維增生癥死亡病例的病理檢查中發(fā)現兩者的病理改變常共同存在，而且病程短者心肌炎改變明顯，心內膜彈力纖維增生不著；病程較長，從發(fā)病至死亡超過4個月以者，心骨炎的改變輕微，心內膜彈力纖維增生顯著，故認為心肌炎與心內膜彈力纖維增生癥可能為同一疾病的不同時期表現心肌炎為心內膜彈力纖維增生癥的前身。北京兒童醫(yī)院102例病理資料，所見65例有心肌炎改變，其中4例于新生兒期發(fā)病。
②宮內缺氧致心內膜發(fā)育障礙。
③遺傳因素：9%病例呈家族性發(fā)病，認為本病系常染色體遺傳。
④遺傳代謝性疾?。河袌蟾嫘男吞窃鄯e病、粘多糖病及肉毒堿缺乏的患兒發(fā)生心內膜彈力纖維增生癥。
⑤繼發(fā)于血液動力學的改變：心室高度擴大時，心室壁承受之張力增加，血液動力學的影響使心內膜彈力纖維增生，認為心內膜彈力纖維增生非特異性的改變?！?br /> 心臟擴大，心內膜增厚，呈乳白色或灰白色，平滑而光亮。大多數病例中累及整個心臟，但以左心室為主，左心房及右心室次之。乳頭肌、腱索、二尖瓣及主動脈瓣也可受累。心室壁可有附壁血栓形成。鏡下增大，有時可見間質有單核增生，心肌細胞性纖維化。根據左室大小可分為二型：
①擴張生，左室輕度肥厚。此型最多見，約占95%。
②縮窄性：左室腔小，發(fā)育差，右房室擴大，心肌增厚，左、右窒內膜均增厚。此型少見，主要見于新生兒。