限制型心肌病

(一)發(fā)病原因
尚未清楚，可能與營養(yǎng)失調、食物中5-羥色胺中毒、感染過敏以及自身免疫有關。少數病例有家族性，可伴有骨骼肌疾病和房室傳導阻滯。近年的研究認為嗜酸性粒細胞與此型心肌病關系密切。除浸潤性病變外，非浸潤性的本型心肌病的發(fā)病機理研究，集中于嗜酸性細胞，在熱帶與溫帶地區(qū)所見的一些本型患者不少與嗜酸性細胞增多有關。早期為壞死期，心肌內多嗜酸細胞，一般在5周以內;達10個月時，心內膜增厚并有血栓形成，心肌內炎變減少，即血栓形成期;2年以后進入纖維化期，心內膜及心肌均可纖維化。在浸潤性病變所致的限制型心肌病中，有淀粉樣變性(間質中淀粉樣物質積累)、類肉瘤(心肌內肉瘤樣物質浸潤)、血色病(心肌內含鐵血黃素沉積)、糖原累積癥(心肌內糖原過度積累)等種類。在非浸潤性限制型心肌病中，有心肌心內膜纖維經與L?ffler心內膜炎二種，前者見于熱帶，后者見于溫帶，實際相似。心臟外觀輕度或中度增大，心內膜顯著纖維化與增厚，以心室流入道與心尖為主要部位，房室瓣也可被波及，纖維化可深入心肌內。附壁血栓易形成。心室腔縮小。心肌心內膜也可有鈣化。
(二)發(fā)病機制
限制型心肌病的發(fā)病機制至今仍不清楚，可能與多種因素有關，如病毒感染心內膜、營養(yǎng)不良、自身免疫等等。近年研究認為嗜酸性粒細胞與此類心肌病關系密切。嗜酸性粒細胞增多可能是部分心內膜心肌的原因，在心臟病變出現前常有嗜酸性粒細胞增多，這種嗜酸性粒細胞具有空泡和脫顆粒的形態(tài)學異常，嗜酸性粒細胞顆粒溶解，氧化代謝增高，并釋放出具有細胞毒性的蛋白，主要是陽離子蛋白，可損傷心肌細胞，并作用于肌漿膜和線粒體呼吸鏈中的酶成分，心內膜心肌損傷程度取決于嗜酸性粒細胞向心內膜心肌浸潤的嚴重程度和持續(xù)時間。此外，這種脫顆粒中釋放的陽離子蛋白還可影響凝血系統(tǒng)，易形成附壁血栓。也可損傷內皮細胞，抑制內皮細胞生長。嗜酸性粒細胞浸潤心肌引起心肌炎，炎癥的分布主要局限于內層，可由心肌內微循環(huán)的重新排列來解釋。因此相繼進入壞死和血栓形成期，最終進入愈合和纖維化期。關于嗜酸性粒細胞向心肌內浸潤及引起嗜酸性粒細胞脫顆粒的原因尚不清楚，可能是某些特殊致病因子，如病毒、寄生蟲等感染，而這些因子與心肌組織具有相同的抗原簇，誘發(fā)自身免疫反應，引起限制型心肌病。
此外，部分病因未明患者，表現為心室舒張期松弛障礙和充盈受限，患者的心內膜增厚或纖維化也原因不明，也伴有嗜酸性粒細胞增多癥。其中多數患者具有心肌纖維化，此即原發(fā)性(或特發(fā)性)限制性心肌病。最近有報道，本病有時呈家族性發(fā)病，可伴有骨骼肌疾病和房室傳導阻滯。
(三)病理生理
心內膜與心肌纖維化使心室舒張發(fā)生障礙，還可伴有不等程度的收縮功能障礙。心室腔減少，使心室的充盈受限制;心室的順主尖性降低，回血有障礙，隨之心排血量也減小，造成類似縮窄性心包炎時的病理生理變化。房室瓣受累時可以出現二尖瓣或三尖瓣關閉不全。