卵巢小細胞癌

(一)發(fā)病原因
多數(shù)作者認為卵巢小細胞癌很可能起源于卵巢體腔上皮、生殖細胞和性索間質(zhì)這三類常見卵巢腫瘤中的一類。卵巢小細胞癌與這三類腫瘤雖有明顯的不同，但也都有相似之處。
在常見上皮性腫瘤分化差的地方可有類似卵巢小細胞癌的未分化細胞，但在卵巢小細胞癌未見有向漿液性、黏液性、子宮內(nèi)膜樣、移行細胞分化的任何跡象。在免疫組化研究方面，所有的上皮性腫瘤均對上皮性腫瘤相關(guān)抗原染色陽性，而小細胞癌中也有1/3的腫瘤陽性。
Ulbright等曾認為本瘤由生殖細胞起源的可能性大，除其發(fā)病年齡類似生殖細胞腫瘤外，還在光鏡、電鏡下發(fā)現(xiàn)細胞外基底膜樣物質(zhì)及細胞內(nèi)玻璃小體，頗似卵黃囊的結(jié)構(gòu)。但據(jù)后來Aguirre(1989)等觀察，所謂的基底膜樣物質(zhì)可以在多種類型的腫瘤中存在，玻璃樣小體染色的強度和性質(zhì)都與卵黃囊瘤不同。血清甲胎蛋白(AFP)及絨毛膜促性腺激素(HCG)皆陰性。臨床上還注意到對生殖細胞敏感的化療藥對本瘤無效，北京協(xié)和醫(yī)院一例卵巢小細胞癌曾用目前認為對生殖細胞腫瘤療效很好的PVB方案6個療程，毫無效果，也不支持起源于生殖細胞腫瘤。
性索-間質(zhì)腫瘤的發(fā)病年齡分布廣，一半見于絕經(jīng)以后。幼年型顆粒細胞瘤的發(fā)病年齡較本瘤還早，平均13歲，44%不到10歲。絕大多數(shù)顆粒細胞瘤分泌雌激素，有女性化作用，可引起性早熟、不規(guī)則陰道出血、絕經(jīng)后出血，不伴有高鈣血癥;而本瘤無雌激素作用，常伴有高鈣血癥，兩者組織學(xué)相像，卵巢小細胞癌的細胞可排列成類似顆粒細胞瘤的濾泡樣結(jié)構(gòu)，容易混淆。
(二)發(fā)病機制
1.大體 腫瘤直徑在14～20cm，重500～2000g，灰白、灰黃色，實性，結(jié)節(jié)狀，切面可見散在的小囊腔，可見黏液樣變及出血、壞死灶。
2.光鏡檢查 最常見的是彌漫成片的圓形、卵圓形、梭形或不規(guī)則形上皮樣小細胞，細胞漿很少，幾乎完全由細胞核組成，核深染，有相對小的核仁，核分裂象多。瘤細胞也可排列呈巢狀或索狀，在多數(shù)腫瘤中還可見到濾泡樣結(jié)構(gòu)。在25%的腫瘤中有含豐富嗜酸性胞質(zhì)的大細胞，核呈泡狀，核仁明顯，兩種細胞可混合存在或成群聚集，比例多寡不一。在9%的腫瘤中有一些富含黏液的細胞。