外陰梅克爾細胞癌別名：外陰Merkel細胞癌
外陰梅克爾細胞癌
(一)發(fā)病原因
外陰梅克爾細胞癌來源于表皮基底層的觸覺感受器細胞-Merkel細胞。
(二)發(fā)病機制
腫瘤位于表皮，侵犯真皮。黃色或紅紫色腫塊，表面光滑，大小1.5～9cm，質硬。切面灰白色，邊界不規(guī)則，伴局灶出血、壞死。
鏡檢見大小一致的小圓形細胞排列呈梁狀、巢狀或片狀，偶見菊形團結構。細胞界限不清，胞漿少，核大，圓形或卵圓形，空泡狀，顆粒性染色質及多個核仁，核分裂象較多，并可見細胞凋亡。偶伴典型的鱗狀上皮或腺樣分化。瘤細胞呈帶狀或小梁狀向真皮侵犯，可累及皮下脂肪組織。腫瘤間質血管豐富伴有增生的血管內皮細胞團。外陰梅克爾細胞癌常伴外陰上皮內瘤樣病變VINⅢ。電鏡下部分瘤細胞胞漿內含有明確界膜的致密神經(jīng)內分泌顆粒緊密排列于細胞膜下，并包繞著核周的中間絲。
免疫組化檢查見低分子量角蛋白(包括CK20)和神經(jīng)特異性烯醇化酶(NSE)均為陽性。低分子量角蛋白除胞漿陽性外，大多表現(xiàn)為核周顆粒狀陽性著色。嗜鉻素A(CgA)、突觸素和神經(jīng)纖維絲蛋白也可呈陽性。Su等(2002)發(fā)現(xiàn)約95%的梅克爾細胞癌為CD117陽性。S-100、HMB45、CD43和白細胞共同抗原(LCA)大多陰性。最近，Su等提出通過檢測前哨淋巴結的CK20來確定淋巴結的轉移情況。
在梅克爾細胞癌中，常見染色體1p36的丟失和3p21的雜合性缺失，Goessling等(2002)認為該瘤的發(fā)生可能與1p36.33上的p73抑癌基因或3p21上的RASSF1A基因的丟失有關，但(GilMoreno等在1例外陰梅克爾細胞癌中未檢測到K-ras、N-ras、N-myc基因的過度表達和p53基因的突變。
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