亞急性皮膚紅斑狼瘡別名：播散性盞狀狼瘡
亞急性皮膚紅斑狼瘡
(一)發(fā)病原因
本病病因不明，患者家族中本病發(fā)生率明顯較高，家族成員中高γ球蛋白血癥發(fā)病亦較高，這提示本病發(fā)病與遺傳因素有關(guān)。在遺傳因素的基礎(chǔ)上，由某些外因(日光、紫外線照射)和內(nèi)因(精神受刺激、心理嚴(yán)重障礙)的作用下，通過神經(jīng)免疫內(nèi)分泌網(wǎng)絡(luò)，導(dǎo)致自身組織細(xì)胞抗原性發(fā)生改變，最終發(fā)生免疫反應(yīng)而致病。
(二)發(fā)病機制
1.亞急性皮膚紅斑狼瘡的發(fā)病機制是，多因素所致人體免疫異常,引起皮膚局限或播散性病理損害。
2.組織病理 本病皮損的病理改變和盤狀紅斑狼瘡有很多相同之處，但很少有毛囊栓形成和角化過度，細(xì)胞浸潤的深度也較輕，單核細(xì)胞浸潤通常僅限于真皮上2/3的血管周圍及附屬器周圍。最特征性的改變位于表皮基底層，表現(xiàn)為基底細(xì)胞喪失了正常的結(jié)構(gòu)和正常排列方向，在基底細(xì)胞間或細(xì)胞內(nèi)形成水腫及空泡，表皮-真皮交界處由于單核細(xì)胞浸潤而造成部分閉塞。表皮基底細(xì)胞層的這種空泡變性十分明顯，有時可引起皮下空泡形成。黑色素生成增加及色素轉(zhuǎn)化受阻，可導(dǎo)致表皮下巨噬細(xì)胞內(nèi)黑色素沉著。90%的盤狀紅斑狼瘡病人皮膚活檢免疫熒光檢查發(fā)現(xiàn)，在表皮-真皮交界處有免疫球蛋白的沉著，而亞急性皮膚紅斑狼瘡病人，其表皮-真皮交界處有免疫球蛋白沉積者僅占40%。
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