小兒腦血管畸形

(一)發(fā)病原因
腦動靜脈畸形(cerebral arteriovenous malformations)最常發(fā)生在兩個部位：即大腦大靜脈(又名Galen大靜脈)及大腦半球靜脈。大腦大靜脈位于胼胝體壓部的下后方，由左右大腦內(nèi)靜脈匯合而成。它是一條短粗、壁薄且較脆弱的靜脈主干，走行方向由前到后，最終注入下矢狀竇，續(xù)入直竇。大腦大靜脈的動靜脈畸形是指大腦后動脈或小腦上動脈與大腦大靜脈發(fā)生了靜脈瘺，使動脈血直接流入靜脈血中，因而產(chǎn)生一系列癥狀。大腦半球大靜脈畸形多數(shù)位于腦皮質(zhì)下，其發(fā)生的部位以大腦中動脈所供應(yīng)的區(qū)域為多，其他的部位如基底神經(jīng)節(jié)，腦干和小腦也受累。腦血管畸形還包括毛細血管擴張癥，海綿狀血管瘤等。
(二)發(fā)病機制
1.囊性動脈瘤由于血管壁中層結(jié)構(gòu)薄弱，逐漸擴張，引起囊性腫物，其好發(fā)部位為顱底動脈環(huán)前部，尤其在血管分支處。其大小不等，當它的直徑已達到6～15mm時，常在動脈瘤的基底部發(fā)生破裂。破裂后可致蛛網(wǎng)膜下腔大量出血，也可引起硬膜下、腦實質(zhì)或腦室腔的出血。在局部可形成血腫，壓迫腦組織。并可與主動脈縮窄或先天性多囊腎同時存在。
2.動靜脈畸形又稱先天性動靜脈瘺，在顱內(nèi)可以單發(fā)，也可以多發(fā)。動靜脈畸形主要是由于動脈與靜脈系統(tǒng)間的毛細血管發(fā)育欠缺，動靜脈間直接形成短路，以致病變供應(yīng)區(qū)的動脈極度擴大，甚至形成動脈瘤樣畸形;而病變周圍的靜脈回流不暢，擴張淤血。在血管內(nèi)壓力影響下，畸形部分逐漸擴大，終至壓迫附近腦組織，導(dǎo)致腦萎縮，且易引起出血。

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