小兒神經(jīng)源性膀胱

(一)發(fā)病原因
1.分類方法 在泌尿外科疾病中，神經(jīng)源性膀胱是分類方法最多，也是最復雜和概念最混淆的一種疾病，迄今為止還沒有一種分類能將神經(jīng)源性膀胱的解剖、生理、病理和癥狀特點結合統(tǒng)一, 都不能滿足臨床預后與治療的需要。現(xiàn)有的分類基本歸納如下：
(1)以神經(jīng)的病變部位分類：第一種是以神經(jīng)的病變部位為分類基礎，其代表為Bors-Coman分類法，根據(jù)脊髓損傷的部位將神經(jīng)源性膀胱分為上運動神經(jīng)元型(骶上型)、下運動神經(jīng)元型(骶下型)以及混合型。
(2)以膀胱功能變化分類：第二種以膀胱功能變化為基礎，如Wein分類法，根據(jù)膀胱排空功能將神經(jīng)源性膀胱分為貯尿障礙和排空障礙，該方法的優(yōu)點是較適用于臨床應用。
(3)以尿流動力學分類：目前，為實用起見，根據(jù)膀胱儲尿與排空，有無感覺，盆腔底的阻力以及有無非抑制性逼尿肌收縮而分為兩類： ①有多量殘余尿，合并泌尿系癥狀及并發(fā)癥。 ②無殘余尿，也不能潴尿，即尿失禁。后者約占神經(jīng)性膀胱病例的1/3。根據(jù)尿流動力學進行分類也越來越受到關注和應用，它在評價膀胱逼尿肌和尿道括約肌情況的同時可綜合考慮其相互關系，將膀胱和尿道分為正常、亢進、無反射三類的同時,又分為膀胱逼尿肌與尿道括約肌協(xié)調、不協(xié)調兩種情況。
2.病因 小兒神經(jīng)性膀胱常見的原因是：
(1)髓脊膜膨出：近來由于患髓脊膜膨出的小孩存活者增多，因之神經(jīng)源性膀胱的治療更為重要。
(2)骶椎發(fā)育不良：常見骶椎部分缺損，在嬰兒早期就有神經(jīng)源性膀胱。脊髓先天性異常多合并肢體的運動和感覺障礙。
(3)脊髓腫瘤：小兒脊髓腫瘤雖罕見，但患神經(jīng)母細胞瘤發(fā)生硬膜外轉移，出現(xiàn)脊髓壓迫，此時神經(jīng)源性膀胱并不少見。
(4)椎體骨髓炎：雖不常見，但可發(fā)生硬膜外膿腫，壓迫脊髓，產(chǎn)生神經(jīng)源性膀胱。多有先驅感染，發(fā)熱，全身癥狀及神經(jīng)根痛。雖然出現(xiàn)神經(jīng)源性膀胱時，骨質可以正常，但不久即出現(xiàn)骨質破壞。
(5)外傷：小兒罕見脊柱骨折所致截癱，處理與成人相同。廣泛骨盆骨折有時可合并神經(jīng)源性膀胱。做肛門直腸畸形或巨結腸手術時可損傷膀胱的神經(jīng)，故手術操作應盡量貼近腸管，如Duhamel及Soave設計的手術可減少神經(jīng)損傷。此外，切除新生兒或嬰兒骶尾部畸胎瘤也可產(chǎn)生神經(jīng)源性膀胱。
(6)感染：偶見麻疹腦炎或脊髓灰質炎后合并神經(jīng)源性膀胱，橫斷性脊髓炎多為病毒感染可發(fā)生暫時性神經(jīng)源性膀胱，預后良好，但須短期膀胱引流。
(7)隱性神經(jīng)源性膀胱：除膀胱癥狀外，無其他神經(jīng)癥狀。
(二)發(fā)病機制
1.逼尿肌反射亢進合并尿道括約肌協(xié)同失調 這類病變的共同特點是：有逼尿肌反射亢進的表現(xiàn)，排尿時可有逼尿肌收縮，但尿道括約肌[內(nèi)和(或)外]不能協(xié)調性的松弛，甚至反而加強收縮。見于骶髓上神經(jīng)病變患者?？捎?種情況：
(1)逼尿肌反射亢進合并尿道外括約肌協(xié)同失調。
(2)逼尿肌反射亢進合并尿道內(nèi)括約肌協(xié)同失調。
(3)逼尿肌反射亢進合并尿道外和內(nèi)括約肌協(xié)同失調。
2.逼尿肌無反射合并尿道括約肌失弛緩 這類病變的共同特點是：有逼尿肌無反射的表現(xiàn)，排尿時無逼尿肌收縮，尿道括約肌[內(nèi)和(或)外]不能協(xié)調性的松弛，甚至反而加強收縮。與逼尿肌反射亢進不同，因排尿時無逼尿肌收縮，故不稱為協(xié)同失調，而稱為失弛緩。見于骶髓或骶髓傳出神經(jīng)病變患者?？捎?種情況：
(1)逼尿肌無反射合并尿道外括約肌失弛緩。
(2)逼尿肌無反射合并尿道內(nèi)括約肌失弛緩。
(3)逼尿肌無反射合并尿道外和內(nèi)括約肌失弛緩。
3.尿道外括約肌去神經(jīng) 這是逼尿肌無反射中的一種。