小兒雅克什綜合征別名：小兒von Jaksch綜合征
小兒雅克什綜合征
(一)發(fā)病原因
本病征是嬰幼兒特殊型貧血，并非獨立性疾病，而是嬰幼兒時期機體對貧血、感染的一種特殊反應(yīng)。一般以紅細胞壽命縮短，破壞加速，骨髓造血功能較差和鐵代謝紊亂是主要原因。
(二)發(fā)病機制
患兒的原發(fā)感染多持續(xù)1個月以上，慢性感染時，網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng)增生，功能亢進，紅細胞過早地被破壞，它的壽命由120天縮短到80天左右，正常骨髓的代償能力很強，若紅細胞壽命輕度至中度縮短，極易代償，不致發(fā)生貧血。感染時，骨髓缺乏相應(yīng)的代償能力，這是產(chǎn)生貧血的主要原因。紅細胞生成素測定證明，紅細胞生成素產(chǎn)生不足，不能適應(yīng)感染時的需要。此外，尚有鐵的利用障礙。感染時血清鐵明顯降低，總鐵結(jié)合力也下降，這可能與運鐵蛋白的產(chǎn)生減少有關(guān)。肝、脾和骨髓等組織中的貯存鐵增多，但由網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng)釋放入血漿的鐵減少，即所謂網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng)鐵阻滯。感染恢復(fù)后，鐵代謝失常可得到糾正。
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