小兒淋巴細(xì)胞間質(zhì)性肺炎

(一)發(fā)病原因淋巴細(xì)胞間質(zhì)性肺炎的病因不明，早產(chǎn)和免疫功能低下常為誘因，病因有以下幾種假說： 1.HIV感染 HIV感染導(dǎo)致淋巴細(xì)胞增生。
2.HIV伴發(fā)EBV感染兩者有協(xié)同作用。
3.免疫、遺傳因素與HLA-DRs相關(guān)，HLA-DRs表型者，發(fā)生淋巴細(xì)胞間質(zhì)性肺炎的相對風(fēng)險高達(dá)70.1%。還可伴有許多免疫介導(dǎo)性疾病，如自身免疫性溶血性貧血、慢性活動性肝炎、幼年類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、甲狀腺炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、重癥肌無力和Sjgrens綜合征等。
(二)發(fā)病機(jī)制有種種假說，一是HIV本身導(dǎo)致淋巴增生;另外是HIV時伴發(fā)EBV感染，EBV和HIV有協(xié)同作用。LIP與尋常間質(zhì)性肺炎、脫屑性間質(zhì)性肺炎不同，不屬于間質(zhì)性肺炎，而為肺淋巴細(xì)胞增生性疾病。它不只發(fā)生在HIV感染，也可見于原發(fā)性免疫缺陷和自身免疫性疾病，自身免疫性疾病包括Sjgren’s綜合征、慢性活動性肝炎、重癥肌無力和惡性貧血;免疫缺陷病則包括骨髓移植病人。有報告HIV感染小兒隨訪，發(fā)生LIP者可達(dá)30%～50%，有人認(rèn)為LIP可有家族性，由于抗原激活T淋巴細(xì)胞，如CD4產(chǎn)生細(xì)胞因子IL-2，引起組織損傷效應(yīng)細(xì)胞(CD8)的增生。有報告在肺活檢標(biāo)本上10例LIP患兒有8例找到EBV;也有報道。CD8淋巴細(xì)胞增多癥包括腮腺腫大、干燥綜合征及LIP。而且，黑人病人與HLA-DR5相關(guān)，HLA-DR5表型者患本癥相對風(fēng)險率達(dá)70.1%。

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