小兒黃疸肝臟色素沉著綜合征別名：小兒Dubin-Johnson綜合征
小兒黃疸肝臟色素沉著綜合征
(一)發(fā)病原因
本病為常染色體顯性遺傳，因肝細(xì)胞內(nèi)轉(zhuǎn)運(yùn)膽紅素先天性缺陷引起。
(二)發(fā)病機(jī)制
本病征黃疸發(fā)生時(shí)，血清結(jié)合膽紅素增高，其原因是非結(jié)合膽紅素在肝細(xì)胞內(nèi)微粒體形成結(jié)合膽紅素后，在肝細(xì)胞內(nèi)轉(zhuǎn)運(yùn)和向毛細(xì)膽管排泄發(fā)生先天性缺陷，致使膽紅素不能到達(dá)膽管而反流入血中，導(dǎo)致結(jié)合膽紅素與非結(jié)合膽紅素在血液中增加，并形成膽紅素尿。
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