小兒結(jié)節(jié)性硬化綜合征別名：小兒Bourneville綜合征
小兒結(jié)節(jié)性硬化綜合征
(一)發(fā)病原因
本病征病因尚不十分清楚，一般認(rèn)為系常染色體顯性遺傳病，亦有人認(rèn)為與胚胎發(fā)育不良有關(guān)。
(二)發(fā)病機(jī)制
腦部的典型病變是皮質(zhì)灰質(zhì)硬化斑塊。為黃白色或白色結(jié)節(jié)，硬如軟骨。鏡下結(jié)節(jié)是由增生的膠質(zhì)、星形細(xì)胞及變形巨細(xì)胞所組成。常有鈣質(zhì)沉著。腦內(nèi)結(jié)節(jié)長(zhǎng)大時(shí)，可阻塞室間孔，造成腦積水。皮脂腺瘤實(shí)際上是由過(guò)度增生的結(jié)締組織所組成。
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