泄殖腔外翻

(一)發(fā)病原因
泄殖腔外翻是由于大的泄殖腔膜在分隔泄殖腔為前側(cè)尿生殖竇及后側(cè)直腸竇前破裂所致，在男性膀胱尿道連接處與直腸相通，在女性膀胱陰道排出部與(或)尿道陰道部與直腸相通。在外翻組織中，中間是腸黏膜，兩側(cè)是膀胱黏膜，其上緣相連如蹄鐵形，并有各自的輸尿管，外翻的腸管似盲腸?；颊咦灾蹦c、尿道及(或)陰道排出尿液、糞便及氣體。
(二)發(fā)病機制
本病原發(fā)缺陷為組成臍下間葉組織、泄殖腔隔和腰骶椎的早期中胚層發(fā)育障礙。缺陷造成的結(jié)果：
1.泄殖腔分隔失敗，形成永久性泄殖腔，其內(nèi)有輸尿管、回腸和一個殘余的后腸開口。
2.泄殖腔膜全部消失，伴泄殖腔外翻，生殖結(jié)和恥骨支融合失敗，并常有臍疝。
3.腰骶椎的發(fā)育不全伴有脊索膨大，形成脊髓中心管道疝(脊髓積水)，骶區(qū)產(chǎn)生一個軟的、囊性的、有皮膚覆蓋的包塊。有時位置不對稱，殘余的后腸可以包含兩個闌尾，但沒有肛門開口。小腸可能很短。男性常有隱睪，女性苗勒(Müllerian)管未融合，有完全性雙角子宮、短而重復(fù)或閉鎖的陰道。