脫屑性間質(zhì)肺炎

(一)發(fā)病原因
DIP的病因至今不明，與RBILD一樣，發(fā)病與長(zhǎng)期吸煙有密切關(guān)系，文獻(xiàn)報(bào)道，發(fā)病者有85%～90%有長(zhǎng)期吸煙史。但因素復(fù)雜，文獻(xiàn)報(bào)道與各種無機(jī)粉塵吸入和燃燒的塑料氣味吸入也有關(guān)。藥物引起的DIP也有報(bào)道，Bone報(bào)道2例由于長(zhǎng)期服用呋喃坦丁，經(jīng)組織病理學(xué)證實(shí)引起本病，停藥后給予腎上腺糖皮激素而治愈。有的學(xué)者在DIP患者的肺泡壁細(xì)胞核內(nèi)發(fā)現(xiàn)大量的包涵體，推測(cè)本病病因與病毒感染有關(guān)。部分病人發(fā)病前確有呼吸道感染史，但缺乏更多的病毒引起的證據(jù)。目前認(rèn)為，病毒可能只是一種激發(fā)因素。也有人認(rèn)為，特發(fā)性DIP是一種自體免疫性疾病，因?yàn)槠浞闻萸?、肺泡壁和間質(zhì)的細(xì)胞浸潤(rùn)，主要是淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞，這些細(xì)胞與免疫關(guān)系密切，這只是一種推測(cè)，但缺乏有證據(jù)的資料。現(xiàn)在多數(shù)學(xué)者認(rèn)為此病與多種因素有關(guān)，吸煙則是其重要的發(fā)病因素。
(二)發(fā)病機(jī)制
DIP的病理與RBILD很相似，不同之處是在RBILD組織病理學(xué)改變的基礎(chǔ)上，肺泡腔內(nèi)還聚集了大量的棕色素巨噬細(xì)胞。1984年國(guó)內(nèi)學(xué)者曾將DIP的典型病理歸納為以下9條：①Ⅱ型肺泡細(xì)胞增生肥大;②肺泡腔內(nèi)聚集大量含棕色素的巨噬細(xì)胞;③肺泡結(jié)構(gòu)基本正常;④周圍間質(zhì)有淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞浸潤(rùn);⑤無肺泡壁壞死和透明膜形成;⑥肺泡腔內(nèi)無明顯的纖維素滲出;⑦無石棉小體或其他晶形粉塵物質(zhì)存在;⑧早、中期很少看到肺泡閉鎖;⑨晚期亦可出現(xiàn)間質(zhì)纖維化，甚至個(gè)別出現(xiàn)蜂窩肺，但比IPF明顯為輕。這些病理改變與IPF迥然不同，因此將其從IPF中分離出來是合理的。