肺動脈發(fā)育不全
肺動脈發(fā)育不全
(一)發(fā)病原因
病因未明。
(二)發(fā)病機制
肺動脈主干缺如表現(xiàn)為肺動脈閉鎖或肺動脈段呈殘存纖維索條狀，而左右肺動脈位于正常位置，并與主動脈相連通。右或左肺動脈近端缺如表現(xiàn)為血管腔閉鎖，肺組織血液供應來源于支氣管動脈或主動脈的異常分支，伴同側(cè)肺發(fā)育不全。左肺動脈異常起源于右側(cè)常形成吊索狀圍繞氣管或右主支氣管引起壓塞和阻塞。肺動脈縮窄呈單個或多個性，狹窄程度不一，常伴有狹窄遠端血管擴張，及其他心血管畸形。
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