神經(jīng)系統(tǒng)結(jié)節(jié)病別名：神經(jīng)類肉瘤病
神經(jīng)系統(tǒng)結(jié)節(jié)病
(一)發(fā)病原因
神經(jīng)系統(tǒng)結(jié)節(jié)病(neurosarcoidosis)的病因至今仍不十分清楚。
(二)發(fā)病機(jī)制
結(jié)節(jié)病性肉芽腫最易侵犯基底部軟腦膜，使其增厚，失去透明性，呈褐色，上有小的斑塊。鏡檢：腦膜血管周圍可見均勻分布的多發(fā)性非干酪性肉芽腫或肉芽腫性血管炎，炎癥可累及腦膜動(dòng)脈、靜脈、基底動(dòng)脈及其分支的外膜，較少侵犯血管中層。內(nèi)膜完整。腦實(shí)質(zhì)的損害多位于幕上，呈占位性病變，病灶可以是單個(gè)或多個(gè)，與周圍組織的界限不清，少數(shù)可有包膜。侵犯脊髓時(shí)，脊髓外觀可正常、萎縮或類似髓內(nèi)腫瘤，鏡檢：硬脊膜、蛛網(wǎng)膜、軟脊膜、灰質(zhì)及白質(zhì)均可有肉芽腫浸潤(rùn)，常伴有側(cè)索和后索脫髓鞘改變。周圍神經(jīng)損害時(shí)主要在神經(jīng)外膜與神經(jīng)周圍間隙的小血管有較小的多發(fā)性肉芽腫，可伴有軸突變性和脫髓鞘改變。累及肌肉時(shí)，可見肌內(nèi)膜和肌束膜有肉芽腫浸潤(rùn)，疾病早期肌纖維可不受侵犯，以后可發(fā)生廣泛性肌纖維間隙浸潤(rùn)，肌纖維變性被結(jié)締組織代替。神經(jīng)系統(tǒng)結(jié)節(jié)病的組織學(xué)改變與其他器官受侵犯時(shí)一樣，系非干酪性類上皮肉芽腫，主要由類上皮樣細(xì)胞組成，并伴有多核巨細(xì)胞和少量淋巴細(xì)胞，巨細(xì)胞內(nèi)偶見星狀體或舒曼(Schaumann)小體等包涵體。無干酪壞死，抗酸染色陰性，鍍銀染色可見結(jié)節(jié)內(nèi)及周圍有較豐富的網(wǎng)狀纖維。
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