進行性脂肪營養(yǎng)不良別名：部分性脂肪代謝障礙
進行性脂肪營養(yǎng)不良
(一)發(fā)病原因
病因不明?？捎捎谥心X與間腦受損，致垂體前葉激素分泌增加或中胚層間質(zhì)功能發(fā)育紊亂引起。Sissons發(fā)現(xiàn)部分患者合并腎小球腎炎和低補體(C3)血癥。少數(shù)患者有家族史。
(二)發(fā)病機制
主要與下丘腦病變以及與脊神經(jīng)并行的節(jié)后交感神經(jīng)病變有關(guān)。下丘腦對促性腺激素、促甲狀腺激素及其他內(nèi)分泌腺起調(diào)節(jié)作用，并與節(jié)后交感神經(jīng)纖維有解剖學(xué)的密切聯(lián)系。進行性脂肪營養(yǎng)不良脂肪組織消失區(qū)與正常區(qū)或肥胖區(qū)之間，似乎有一條界限，該界限與脊髓節(jié)段似有一定關(guān)系，通常以腰1～2為界，把身體分為上半身和下半身兩部分。
另有研究認為，下丘腦與垂體組成代謝調(diào)節(jié)控制系統(tǒng)，脂肪消失與該系統(tǒng)產(chǎn)生的脂肪轉(zhuǎn)移因子的促進作用有關(guān)。起病前可有急性發(fā)熱病史及內(nèi)分泌缺陷，如甲狀腺功能亢進癥、垂體功能低下及間腦炎等，損傷、精神因素、月經(jīng)初期及妊娠均可為誘因，目前對遺傳因素作用的看法尚未統(tǒng)一。
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