失認癥
(一)發(fā)病原因
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(二)發(fā)病機制
認知活動是由大腦的不同區(qū)域參與完成的:
1.初級感覺區(qū) 大腦的視覺、聽覺、軀體感覺等初級感覺區(qū)分別接受不同的刺激,可出現(xiàn)眼前閃光、星火、色變等非成形視覺異常,耳聽到“絲絲”、“沙沙”、“隆隆”等異常聲音,肢體發(fā)麻、針刺、觸覺等軀體感覺異樣。初級感覺區(qū)的破壞使傳入的沖動無法在大腦內(nèi)產(chǎn)生感覺。
2.感覺聯(lián)絡區(qū) 抵達大腦皮質(zhì)初級感覺區(qū)的信息,再傳到相鄰的感覺聯(lián)絡區(qū)(視覺聯(lián)絡區(qū)、聽覺聯(lián)絡區(qū)、軀體感覺聯(lián)絡區(qū))才成為理解的“成形”的知覺,這種知覺是單一的,出現(xiàn)的視像沒有聲音,聽到的聲音不伴視像,如果初級感覺區(qū)完好,而感覺聯(lián)絡區(qū)受破壞,患者能感受到刺激,但不具體,“不成形”,所以對這些感覺也就不能理解。例如左側(cè)顳葉初級聽感覺區(qū)完好,而相鄰聽覺聯(lián)絡區(qū)破壞,患者聽到語音或聲音但不知含義。如果中央后回初級軀體感覺區(qū)完好,而相鄰的聯(lián)絡區(qū)破壞,患者就失去對感覺的成形感,對自己身體發(fā)生形體異常的感覺(體像障礙)。感覺聯(lián)絡區(qū)雖使感覺上升到“成形”,并不具備有聲有色有情的高級的復合知覺。
3.感覺總聯(lián)絡區(qū) 顳上回后部的角回前部,特別是優(yōu)勢半球,匯總來自頂葉軀體感覺聯(lián)絡區(qū)、顳上回聽覺聯(lián)絡區(qū)、枕葉視覺聯(lián)絡區(qū)的信息,深化達到較完整的知覺,此區(qū)稱“感覺總聯(lián)絡區(qū)”。它與大腦皮質(zhì)的其他區(qū)有廣泛的聯(lián)系,通過顳葉與海馬、杏仁核、丘腦背內(nèi)側(cè)核以及大部分邊緣系統(tǒng)有聯(lián)系??偮?lián)絡區(qū)不僅把各感覺聯(lián)絡區(qū)來的信息加以綜合,而且與顳葉內(nèi)側(cè)的有重要記憶認知功能的海馬區(qū)相聯(lián)系,與經(jīng)驗記憶對照比較得到較完整的知覺,然后做出行為反應。兩大腦半球都能成為加工認知活動的物質(zhì)基礎,但語言在物質(zhì)世界的分化認識中獲得了主導作用,此時認知就能夠命名,能命名就表示已經(jīng)認識了,因此,語言的優(yōu)勢半球同樣成為大部分認知活動的優(yōu)勢半球。感覺總聯(lián)絡區(qū)病變,可出現(xiàn)感知分離——失認現(xiàn)象。
失認癥(agnosia)主要表現(xiàn)在視覺、聽覺、觸覺及自身軀體覺(體象)4個方面,臨床統(tǒng)稱為失認癥。各種病因?qū)е碌哪X部損害都可以導致失認癥。臨床上腦血管病患者中更多見,但臨床醫(yī)生常常忽視而不能確診。也可見于腦瘤,腦外傷及腦立體定位破壞手術后的患者。
右半球頂-顳交界處皮質(zhì)病變,主要可導致視覺空間失認癥;面孔失認癥最常見于右側(cè)中央后回病變;顏色認識障礙多見于左側(cè)顳-枕區(qū)病變;顳葉在音樂的認知及加工中具有主要作用。
Critchley對體像障礙損害的解剖部位歸納為:
(1)廣泛的腦損害。
(2)右側(cè)頂葉而無特殊區(qū)域。
(3)右側(cè)丘腦。
(4)右側(cè)丘腦-頂葉,尤其是緣上回纖維。
(5)右側(cè)頂葉及丘腦同時受損。
(6)胼胝體纖維。
也有研究者強調(diào)左半球損害所致的體像障礙,主要損害在左頂顳枕葉,特別是頂下回的皮質(zhì)及其所屬的白質(zhì)、皮質(zhì)下基底核及丘腦。對多發(fā)性硬化所出現(xiàn)的體像障礙,有尸檢發(fā)現(xiàn)大腦、腦干、小腦及脊髓皆有病灶。
Gerstmann認為,視覺、觸覺、本體覺(包括前庭)以及其他感覺(如內(nèi)臟感覺),都在形成體像的整合作用中起著重要的組織準備工作,并認為體像障礙是由于感覺接受和精神形象之間的聯(lián)系被中斷,使“整合連鎖”受損害的結(jié)果。Gerstmann認為患者心理、病前性格、情感表現(xiàn)及既往經(jīng)歷與發(fā)病有關,并指出左半球的損害,癥狀是兩側(cè)性的,它損害了概念——象征性功能,發(fā)生真正的體像障礙,而右半球損害其癥狀只在一側(cè),是由于知覺——認識功能受到損害,他強調(diào)手指失認癥具有初級的概念——象征性障礙的意義,因為對手指的認識在功能上是最分化的,也最易受損害。Gerstmann綜合征常見于優(yōu)勢半球頂葉角回病變。