小兒視神經(jīng)膠質(zhì)瘤

(一)發(fā)病原因
神經(jīng)上皮組織腫瘤有兩類。一類由神經(jīng)系統(tǒng)的間質(zhì)細(xì)胞(即膠質(zhì)細(xì)胞)形成，稱為膠質(zhì)瘤;另一類由神經(jīng)系統(tǒng)的實(shí)質(zhì)細(xì)胞(即神經(jīng)元)形成，沒有概括名稱。由于從病原學(xué)和形態(tài)學(xué)上，現(xiàn)在還不能將這兩類腫瘤完全區(qū)別，而膠質(zhì)瘤常見的多，所以將神經(jīng)元腫瘤包括在膠質(zhì)瘤中。神經(jīng)上皮起源的腫瘤是最常見的顱內(nèi)腫瘤，約占顱內(nèi)腫瘤總數(shù)的44%。
(二)發(fā)病機(jī)制
肉眼所見腫瘤邊界常較光整，有“假包膜”，而實(shí)際腫瘤細(xì)胞浸潤的區(qū)域已遠(yuǎn)遠(yuǎn)超過了“假包膜”所顯示的邊界，較表淺的膠質(zhì)母細(xì)胞瘤常侵犯和穿透大腦皮質(zhì)并與硬腦膜粘連。腫瘤切面形狀多不規(guī)則，有腫瘤區(qū)、壞死區(qū)和出血區(qū)，可有囊腫形成，瘤組織柔軟易碎，血運(yùn)豐富。腫瘤的特點(diǎn)是：
①腫瘤細(xì)胞的多種組織學(xué)形態(tài)。
②腫瘤細(xì)胞核分裂象相當(dāng)多見。
③供血血管豐富。
④來源于血管外膜的間質(zhì)纖維增生。
生長特征：
①膠質(zhì)母細(xì)胞瘤有沿白質(zhì)中的神經(jīng)束生長到遠(yuǎn)處的傾向。
②腫瘤侵犯腦室后，可經(jīng)腦脊液轉(zhuǎn)移。
③多中心性生長，有4.9%～20%存在幾個(gè)獨(dú)立的瘤中心。
腫瘤惡性程度為Ⅳ級。腫瘤的病理類型多為低級別星形細(xì)胞瘤，常為毛細(xì)胞型。腫瘤自然病程的多樣性使得治療效果的評價(jià)十分困難，有的學(xué)者根據(jù)術(shù)前MRI表現(xiàn)將其分為3類：
①視交叉前型;
②彌漫性視交叉型;
③視交叉-下丘腦外生型。以此來指導(dǎo)外科治療。

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