竇性組織細胞增生伴巨大淋巴結(jié)病別名：竇組織細胞增多癥伴有大塊性淋巴結(jié)病
竇性組織細胞增生伴巨大淋巴結(jié)病
(一)發(fā)病原因
病因不明，可能與EB病毒、皰疹病毒感染及機體細胞免疫損傷有關(guān)。
(二)發(fā)病機制
本病的發(fā)病機制還不清楚，病理特點為淋巴結(jié)竇內(nèi)充滿吞噬性組織細胞，可吞噬中性粒細胞、淋巴細胞、漿細胞、紅細胞及核碎片，被吞噬的淋巴細胞有時可呈花冠狀或束團狀排列，形態(tài)頗為特殊。此外，竇內(nèi)尚有少量淋巴細胞及漿細胞浸潤。病程較久者，淋巴結(jié)包膜與包膜周圍呈顯著的纖維化。免疫組織化學(xué)染色可顯示吞噬細胞表達泛巨噬細胞抗原、吞噬功能相關(guān)抗原、S-100蛋白及單核細胞抗原酸性磷酸酶及非特異性酯酶染色陽性，提示本病的病變細胞源于循環(huán)的單核細胞，屬于功能活躍的巨噬細胞。
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