血管免疫母細(xì)胞性淋巴結(jié)病別名：淋巴肉芽腫X
血管免疫母細(xì)胞性淋巴結(jié)病
(一)發(fā)病原因
AILD的病因尚未完全闡明，病毒感染和藥物過(guò)敏等被認(rèn)為是可能的原因。
1.藥物過(guò)敏 約有1/3的病例有藥物接觸史，常見(jiàn)的藥物有青霉素類(lèi)、抗驚厥藥、口眼降糖藥、解熱鎮(zhèn)痛藥、磺胺類(lèi)、氨基糖苷類(lèi)、抗癲癇藥和疫苗接種等，提示抗原刺激有觸發(fā)作用。
2.病毒感染 有些患者體內(nèi)EBV抗體滴度增加，有報(bào)道在AILD及相關(guān)疾病中EBV-DNA檢出率高達(dá)84%～97%。另有報(bào)道在14例病人的淋巴結(jié)內(nèi)有風(fēng)疹病毒抗原，提示本病與病毒感染有關(guān)。
3.膠原性疾病 本病有良性淋巴結(jié)增生和自身抗體產(chǎn)生，具有某些非特異性自身免疫病所共有的特點(diǎn)，因此膠原性疾病可能與本病發(fā)病有關(guān)，最主要見(jiàn)于系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)、類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎及舍格倫綜合征(干燥綜合征)等。
(二)發(fā)病機(jī)制
實(shí)驗(yàn)研究顯示，患者T細(xì)胞能強(qiáng)烈地刺激B細(xì)胞，促使B細(xì)胞增殖并產(chǎn)生免疫球蛋白。這些T細(xì)胞大多表達(dá)HLA-DR抗原。淋巴結(jié)浸潤(rùn)的細(xì)胞主要是T細(xì)胞，其免疫表現(xiàn)型與成熟T細(xì)胞相同，CD4 細(xì)胞多于CD8 細(xì)胞。這些T細(xì)胞也表達(dá)IL-2受體，可用CD25、HLA-DR等抗原加以識(shí)別。在外周血，T細(xì)胞百分?jǐn)?shù)減低，且多為激活的HLA-DR( )細(xì)胞，單核巨噬細(xì)胞系的細(xì)胞顯著增多，B細(xì)胞大多正常。
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