遺傳性出血性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥
遺傳性出血性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥
本病為常染色體顯性遺傳性疾病，男女均可患病，均可遺傳。病變部位在血管壁，表現(xiàn)為毛細(xì)血管擴(kuò)張、動(dòng)靜脈畸形和動(dòng)脈瘤。血管壁變薄、彈力纖維缺乏、平滑肌缺乏、毛細(xì)血管壁和小動(dòng)脈壁僅由一層內(nèi)皮細(xì)胞組成，血管迂曲或擴(kuò)張，有時(shí)僅有的內(nèi)皮細(xì)胞發(fā)生退行性變，內(nèi)皮細(xì)胞連接缺損，病變血管可因輕微的外力，或血管內(nèi)血流壓力作用即可發(fā)生破裂而出血。
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