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軟骨發(fā)育異常別名:內生軟骨瘤病

本病主要表現為部分干骺端軟骨不能經歷正常的軟骨化骨而停滯于軟骨階段,并沉積在干骺端或逐漸轉移至骨干繼續(xù)發(fā)育形成畸形。因此,該病最多見于青少年手足短管狀骨,其次為四肢長骨,但累及肩胛骨、胸骨者十分少見。其畸形隨青春發(fā)育而發(fā)展,一般到達成年后腫瘤即停止生長,少數病例可惡變?yōu)檐浌侨饬?。大多數患者表現為單側不對稱性發(fā)病,伴內翻或外翻畸形。橈骨長,彎曲,造成橈骨頭脫位。手指軟骨瘤可以生長得很大,很多,以致使手的功能完全喪失。合并肢體畸形者稱為Ollier′s 病,合并皮膚、內臟血管瘤者稱為Maffucci′s綜合征。

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    江蘇省婦幼保健院
    小兒科
  • 吳文剛 吳文剛 主任醫(yī)師
    黑龍江中醫(yī)藥大學附屬第一醫(yī)院
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