先天性膽道閉鎖別名：膽道閉鎖
膽道閉鎖首先引起肝臟改變，肝功能受損。晚期則因肝硬化，門靜脈高壓癥并發(fā)食管靜脈曲張，可發(fā)生破裂，出血。不少患兒有臍疝或腹股溝疝。
術(shù)后并發(fā)癥常威脅生命，最常見為術(shù)后膽管炎，發(fā)生率在50%，甚至高達100%。其發(fā)病機理最可能是上行性感染，但敗血癥很少見。在發(fā)作時肝組織培養(yǎng)亦很少得到細菌生長。有些學者認為這是肝門吻合的結(jié)果，阻塞了肝門淋巴外流，致使容易感染而發(fā)生肝內(nèi)膽管炎。不幸的是每次發(fā)作加重肝臟損害，因而加速膽汁性肝硬化的進程。術(shù)后第1年較易發(fā)生，以后逐漸減少，每年4～5次至2～3次。應用氨基糖甙類抗生素10～14天，可退熱，膽流恢復，常在第1年內(nèi)預防性聯(lián)用抗生素和利膽藥。另一重要并發(fā)癥是吻合部位的纖維組織增生，結(jié)果膽汁停止，再次手術(shù)恢復膽汁流通的希望是25%。此外，肝內(nèi)纖維化繼續(xù)發(fā)展，結(jié)果是肝硬化，有些病例進展為門脈高壓、脾機能亢進和食管靜脈曲張。
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