大皰性表皮松解別名：表皮溶解性大皰
1.營(yíng)養(yǎng)不良型大皰性表皮松解癥的隱性遺傳型，嚴(yán)重型(ITS-RDEB)最嚴(yán)重的合并癥是在慢性糜爛區(qū)域發(fā)展為鱗狀細(xì)胞癌。高于50%的TTS-RDEB患者在30歲左右時(shí)發(fā)展為此癌，許多死于癌轉(zhuǎn)移。
2.交界型大皰性表皮松解癥(JEB)的Herlitz型，常合并有氣管水皰、狹窄或阻塞，聲音嘶啞是早期嬰兒惡化的征兆。顯著的生長(zhǎng)遲緩和頑固性混合性貧血使治療更加困難。患兒常死于敗血癥、多器官衰竭和營(yíng)養(yǎng)不良。
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